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J-GLOBAL ID：201802278526767656   整理番号：18A0924013

ムコ多糖症VIと根尖塩基の増殖に対する効果:症例報告【JST・京大機械翻訳】

Mucopolysaccharidosis VI and effects on growth of the apical bases: a case report

著者 (12件)： Ferreira dos Reis Moema (Department of Oral and Maxillofacial Pathology, School of Dentistry, Federal University of Para, Belem, PA, Brazil) ,  Pinheiro Lucas Rodrigues (Department of Oral and Maxillofacial Pathology, School of Dentistry, University of Sao Paulo, Sao Paulo, SP, Brazil) ,  Pinheiro Maria das Gracas Rodrigues (Department of Oral and Maxillofacial Pathology, School of Dentistry, University Center of Para, Belem, PA, Brazil) ,  de Almeida Haroldo Amorim (Department of Orthodontics, School of Dentistry, Federal University of Para, Guama, CEP, Brazil) ,  Feio Patricia do Socorro Queiroz (Department of Oral Diagnosis-Oral Semiology and Pathology Section, Dentistry School, University of Campinas, Sao Paulo, Brazil) ,  de Almeida Samia Cordovil (Master Student, School of Dentistry, Federal University of Para, Guama, CEP, Brazil) ,  de Souza Isabel Cristina Neves (Hospital Universitario Bettina Ferro de Souza, Federal University of Para, Guama, CEP, Brazil) ,  Giugliani Roberto (Medical Genetics Service, Clinical Hospital de Porto Alegre/Department of Genetics, Federal University of Rio Grande do Sul/INAGEMP, Porto Alegre, RS, Brazil) ,  Schwartz Ida Vanessa Doederlein (Medical Genetics Service, Clinical Hospital de Porto Alegre/Department of Genetics, Federal University of Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil) ,  Cavaleiro Rosely Maria dos Santos (Department of Dentistry for Patients with Special Needs, School of Dentistry, Federal University of Para and School of Dentistry, University Center of Para, Belem, PA, Brazil) ,  Pinheiro Joao de Jesus Viana (Department of Oral and Maxillofacial Pathology, School of Dentistry, Federal University of Para, Guama, CEP, Belem, PA, Brazil) ,  da Silva Luiz Carlos Santana (Laboratory of Inborn Errors of Metabolism, Institute of Biological Sciences, Federal University of Para, Guama, CEP, Belem, PA, Brazil.)
資料名： Special Care in Dentistry  (Special Care in Dentistry)
巻： 38  号： 3  ページ： 176-184  発行年： 2018年 
JST資料番号： W2747A  ISSN： 0275-1879  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 目的:ムコ多糖症(MPS)VIは,染色体5(5q12-13)の短腕における常染色体劣性突然変異により引き起こされる稀な疾患であり,N-アセチルガラクトサミン-スルファターゼリソソーム酵素欠損と多数の全身臨床変化をもたらす。口腔および顎顔面複合体は,歯牙萌出異常,巨大舌,歯肉肥大,口呼吸,より低い顔面高さ,開放咬合,逆行性および進行性TMJ関節症を示す可能性がある。本報告では,11~15歳の年齢で縦断的にモニターされた,2人のMPS VI患者,sisters者,およびoutugh者の娘における頭蓋顔面の成長変化について述べる。【研究】DESIGN:頭蓋骨外側のtel骨造影および頭蓋計測を行った。測定は,McNamaraとUsp/Unicampによるプロトコルに基づいて前後方向と垂直方向で評価し,正常な報告範囲と比較した。結果:両患者において,類似の骨格クラスIII不正咬合が観察された。顎は再建され,前頭蓋底は減少し,下顎体は正常または正常以上であった。垂直成長方向は患者間で異なった;一方は超分岐性で,他方は低発散性であった。結論:MPS VI患者における頭蓋顔面の成長変化を理解することにより,新しい治療選択肢が影響を受けた患者に対して開発される可能性がある。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 患者 ,  *症例報告 ,  咬合 ,  突然変異 ,  関節疾患 ,  常染色体 ,  頭蓋骨 ,  骨造影 ,  *ムコ多糖症 ,  口腔
準シソーラス用語： アングル3級不正咬合 ,  頭蓋顔面 ,  歯肉肥大 ,  巨大舌 ,  顎顔面 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： グリコサミノグリカン ,  先天異常 ,  頭部計測

分類 (1件)： 歯の臨床医学一般  (GT01030Z)

タイトルに関連する用語 (5件)： ムコ多糖症VI ,  根 ,  塩基 ,  増殖 ,  症例報告