文献

J-GLOBAL ID：201802279199403784   整理番号：18A1242348

微小電極アレイにより検出されたDHPG刺激によるNPC1変異皮質ニューロンにおける障害された電気活性の改善【JST・京大機械翻訳】

Improvement of impaired electrical activity in NPC1 mutant cortical neurons upon DHPG stimulation detected by micro-electrode array

著者 (9件)： Feng Xiao (Albrecht-Kossel-Institute for Neuroregeneration, Rostock University Medical Center, Gehlsheimer Strasse 20, 18147 Rostock, Germany) ,  Bader Benjamin M. (NeuroProof GmbH, Friedrich-Barnewitz-Strasse 4, 18119 Rostock, Germany) ,  Yang Fan (Albrecht-Kossel-Institute for Neuroregeneration, Rostock University Medical Center, Gehlsheimer Strasse 20, 18147 Rostock, Germany) ,  Segura Monica (NeuroProof GmbH, Friedrich-Barnewitz-Strasse 4, 18119 Rostock, Germany) ,  Schultz Luise (NeuroProof GmbH, Friedrich-Barnewitz-Strasse 4, 18119 Rostock, Germany) ,  Schroder Olaf H.-U. (NeuroProof GmbH, Friedrich-Barnewitz-Strasse 4, 18119 Rostock, Germany) ,  Rolfs Arndt (Albrecht-Kossel-Institute for Neuroregeneration, Rostock University Medical Center, Gehlsheimer Strasse 20, 18147 Rostock, Germany) ,  Luo Jiankai (Albrecht-Kossel-Institute for Neuroregeneration, Rostock University Medical Center, Gehlsheimer Strasse 20, 18147 Rostock, Germany) ,  Luo Jiankai (Centre for Transdisciplinary Neuroscience Rostock, Rostock University Medical Center, Gehlsheimer Strasse 20, 18147 Rostock, Germany)
資料名： Brain Research  (Brain Research)
巻： 1694  ページ： 87-93  発行年： 2018年 
JST資料番号： A0705B  ISSN： 0006-8993  CODEN： BRREA  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Niemann-Pick型C1(NPC1)疾患は,後期エンドソーム/リソソームにおける非エステル化コレステロールの過剰蓄積により特徴付けられる常染色体劣性神経変性疾患である。NPC1疾患を有する患者は,運動制御と発作の徐々に増加した損失を含む神経病理学において一連の症状を示す。しかし,NPC1疾患における神経症状の機序はまだ完全には理解されていない。本研究では,NPC1変異体(NPC1-/-)マウスの培養皮質ニューロンにおける自発的細胞外電気活性を分析するために,微小電極アレイ(MEA)を用いた。著者らの結果は,野生型ニューロンと比較したとき,NPC1-/-ニューロンネットワークにおける自発的電気活性の減少を示し,スパイク率,バースト率,イベント率,およびバースト期間とイベント期間の増加によって示された。グループI代謝性グルタミン酸受容体の特異的アゴニスト,3,5-ジヒドロキシフェニルグリシン(DHPG)の応用はNPC1-/-ニューロンネットワークの電気活性を改善し,DHPGがNPC1疾患における電気活性回復のための潜在的治療戦略として使用できることを示唆した。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： リソソーム ,  培養 ,  神経回路網 ,  常染色体 ,  代謝 ,  *変異 ,  野生型 ,  発作 ,  エンドソーム ,  バースト ,  *ニューロン
準シソーラス用語： アゴニスト ,  *電気活性 ,  *皮質ニューロン ,  *NPC1 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： NPC1 ,  皮質ニューロン ,  MEA ,  電気活動 ,  グループI mGluR ,  DHPG

分類 (3件)： 神経系一般  (EJ12010J) ,  神経の基礎医学  (GN01020W) ,  細胞生理一般  (EF02010S)

タイトルに関連する用語 (8件)： 微小電極アレイ ,  DHPG ,  刺激 ,  NPC1 ,  変異 ,  皮質ニューロン ,  障害 ,  電気活性