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J-GLOBAL ID：201802279226905662   整理番号：18A0294923

Danon病合併慢性心不全患者の看護【JST・京大機械翻訳】

著者 (2件)： Xu Nanjiao (南京大学医学院附属鼓楼医院心血管内科,江蘇南京,210008) ,  Zhu Huanhuan (南京大学医学院附属鼓楼医院心血管内科,江蘇南京,210008)
資料名： Jiefangjun Huli Zazhi  (Jiefangjun Huli Zazhi)
巻： 34  号： 13  ページ： 54-56  発行年： 2017年 
JST資料番号： C2946A  ISSN： 1008-9993  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 1981年、Danonら[1]は初めて非閉塞性肥大型心筋症の2例を報告し、これを「酸性マルターゼ正常のリソソームグリコーゲン蓄積症」と呼ぶ。その後、それはDanon病(Danon disease)と命名され、Danon病はX優性遺伝性リソソーム病[2-3]であり、リソソーム膜関連タンパク質-2遺伝子突然変異によりグリコーゲン代謝障害を引き起こし、多系統病変によく及ぶ。肥大型心筋症、骨格筋症と知的障害の三つの特徴を主な臨床症状とし、一部の患者に眼底色素網膜症が出現した。心臓の主な表現は心筋細胞内の大量のグリコーゲン蓄積による心筋細胞肥大を引き起こし、心室肥大と電気生理異常を招く。骨格筋病変は四肢の近位部と頚部の骨格筋の疲労、無力、重い筋肉の萎縮と運動能力の喪失を最もよく表現する。知的障害は知覚速度が遅くなり、注意力が分散し、言語能力が悪く、情緒が不安定で、自己制御力が悪いなどの症状がある[4]。男性の発病は比較的に多く、しかも20歳前に多くの心臓症状が出現し、そして急速に末期心不全に進展する。現在、Danon病に対してはまだ有効な治療方法がなく、基本的に対症治療を行う。不整脈、中-重度心臓肥大、心臓実質繊維化及び早期突然死の家族歴があるDanon病患者に対して、移植型心拍数除細動器を考えることができ、心臓移植術は生存率を著しく高める[5]。現在国内で報告されているのは8例[6-7]であり、2015年12月に本科は1例の慢性心不全急性急性代償不全の患者を受け入れ、現在看護の体得を以下のように報告する。Data from Wanfang. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 男性 ,  *慢性心不全 ,  タンパク質 ,  突然変異 ,  心臓 ,  骨格筋 ,  遺伝子 ,  心筋細胞 ,  リソソーム ,  心臓肥大 ,  肥大型心筋症 ,  グリコーゲン ,  心拍 ,  *患者 ,  *看護

分類 (4件)： 循環系の疾患  (GJ03000C) ,  神経系の疾患  (GN03000O) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  循環系の臨床医学一般  (GJ01030V)

タイトルに関連する用語 (4件)： 合併 ,  慢性心不全 ,  患者 ,  看護