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J-GLOBAL ID：201802279390115803   整理番号：18A0976235

進行性総運動発達退行と急性麻痺を呈する遠位(1型)腎尿細管性アシドーシスの小児【JST・京大機械翻訳】

A child with distal (type 1) renal tubular acidosis presenting with progressive gross motor developmental regression and acute paralysis

著者 (3件)： Ranawaka Randula (Department of Paediatrics, Faculty of Medicine, University of Colombo, Colombo 8, Sri Lanka) ,  Dayasiri Kavinda (Professorial Paediatric Unit, Lady Ridgeway Hospital for Children, Colombo 08, Sri Lanka) ,  Gamage Manoji (Nutrition Unit, Lady Ridgeway Hospital for Children, Colombo, Sri Lanka)
資料名： BMC Research Notes (Web)  (BMC Research Notes (Web))
巻： 10  号： 1  ページ： 618  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7312A  ISSN： 1756-0500  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 遠位(1型)尿細管性アシドーシス(dRTA)は,遠位尿細管から水素イオンを分泌することができないことにより特徴付けられる。dRTAの病原性は多様で,遺伝的または獲得され得る。小児期年齢群におけるdRTAの一般的な臨床症状は多尿症,夜間多尿症,成長不全,便秘,異常呼吸および腎結石症を含む。持続性低カリウム血症はdRTAにおいて頻繁に見られるが,低カリウム血症性筋麻痺は稀であり,小児においてほとんど記述されていない。3歳と半年の女児は,6か月以上の総運動性結石の進行性消失と麻痺の急性エピソードの評価のために参照された。他の発生領域は年齢が適切であった。特に多尿症,多di症,夜間頻尿,異常呼吸の既往はなかった。身体検査により,近位筋障害(歩行と陽性のGower徴候)が明らかになり,下肢反射と筋緊張が低下した。患者の血清カリウムは低く(2.1meq/l),その後低カリウム血症のために調査された。遠位尿細管性アシドーシスの診断は,正常な陰イオンギャップ,高い尿pH,境界性高カルシウム尿症,髄質腎石症,および他の鑑別診断の除外を伴う低カリウム血症性代謝性アシドーシスに基づいて行われた。小児は遠位尿細管性アシドーシスに対する標準治療開始時に完全な症候性回復を示した。本症例報告は,急性弛緩性麻痺と近位ミオパチーの鑑別診断における低カリウム血症と尿細管性アシドーシスを考慮することの重要性を強調する。早期診断は,費用のかかる調査を予防し,影響を受けた子供における急速な臨床回復を可能にする。Copyright 2018 The Author(s). All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 便秘 ,  遺伝 ,  症例報告 ,  鑑別診断 ,  患者 ,  低カリウム血症 ,  *子供 ,  筋疾患 ,  早期診断 ,  呼吸困難 ,  *麻痺性疾患 ,  理学的検査
準シソーラス用語： 代謝性アシドーシス ,  多尿症 ,  臨床症状 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 遠位(1型)腎尿細管性アシドーシス ,  低カリウム血症 ,  急性弛緩性麻痺 ,  近位ミオパチー

分類 (3件)： 神経系の疾患  (GN03000O) ,  泌尿生殖器疾患の薬物療法  (GM05020V) ,  運動器系の疾患  (GG03000T)

引用文献 (11件)：

• Medicine; Osteomalacia and late rickets; the various etiologies met in the United States with emphasis on that resulting from a specific form of renal acidosis, the therapeutic indications for each etiological sub-group, and the relationship between osteomalacia and Milkman’s syndrome; F Albright, CH Burnett; 25; 4; 1946; 399-479; 10.1097/00005792-194612000-00002; citation_id=CR1
• J Am Soc Nephrol; Renal tubular acidosis: the clinical entity; Soriano J Rodríguez; 13; 8; 2002; 2160-2170; 10.1097/01.ASN.0000023430.92674.E5; citation_id=CR2
• Nefrologia.; Distal renal tubular acidosis: a hereditary disease with an inadequate urinary H+ excretion; L Escobar, N Mejia, H Gil, F Santos; 33; 3; 2013; 289-296; citation_id=CR3
• Pediatr Nephrol; A case report and review of hypokalemic paralysis secondary to renal tubular acidosis; NL Bresolin, E Grillo, VR Fernandes, FL Carvalho, JE Goes, RJ Silva; 20; 6; 2005; 818-820; 10.1007/s00467-005-1833-9; citation_id=CR4
• Annu Rev Med; Hereditary distal renal tubular acidosis: new understandings; D Batlle, H Ghanekar, S Jain, A Mitra; 52; 2001; 471-484; 10.1146/annurev.med.52.1.471; citation_id=CR5

タイトルに関連する用語 (4件)： 運動発達 ,  急性麻痺 ,  腎尿細管性アシドーシス ,  小児