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J-GLOBAL ID：201802279646581280   整理番号：18A1154955

リンパ脈管腫症における肺高血圧症:有病率,重症度およびスクリーニング法としての一酸化炭素拡散能の役割【JST・京大機械翻訳】

Pulmonary hypertension in lymphangioleiomyomatosis: prevalence, severity and the role of carbon monoxide diffusion capacity as a screening method

著者 (9件)： Freitas Carolina S. G. (Pulmonary Division, Heart Institute (InCor), University of Sao Paulo Medical School, Sao Paulo, Brazil) ,  Baldi Bruno G. (Pulmonary Division, Heart Institute (InCor), University of Sao Paulo Medical School, Sao Paulo, Brazil) ,  Jardim Carlos (Pulmonary Division, Heart Institute (InCor), University of Sao Paulo Medical School, Sao Paulo, Brazil) ,  Araujo Mariana S. (Pulmonology Department, Federal University of Parana, Curitiba, Brazil) ,  Sobral Juliana Barbosa (Echocardiography Laboratory, Radiology Institute (InRad), University of Sao Paulo Medical School, Sao Paulo, Brazil) ,  Heiden Glaucia I. (Pulmonary Division, Heart Institute (InCor), University of Sao Paulo Medical School, Sao Paulo, Brazil) ,  Kairalla Ronaldo A. (Pulmonary Division, Heart Institute (InCor), University of Sao Paulo Medical School, Sao Paulo, Brazil) ,  Souza Rogerio (Pulmonary Division, Heart Institute (InCor), University of Sao Paulo Medical School, Sao Paulo, Brazil) ,  Carvalho Carlos R. R. (Pulmonary Division, Heart Institute (InCor), University of Sao Paulo Medical School, Sao Paulo, Brazil)
資料名： Orphanet Journal of Rare Diseases (Web)  (Orphanet Journal of Rare Diseases (Web))
巻： 12  号： 1  ページ： 74  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7532A  ISSN： 1750-1172  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:リンパ管筋腫症(LAM)は,現在のPH分類(不明な多因子機構)の5群内に含まれている。しかし,LAMにおけるPHの発生に関するデータは少ない。本研究の目的は,異なるレベルの重症度を有するLAM患者の大規模コホートにおけるPHの罹患率と特徴を記述し,LAMにおけるPHのスクリーニング法としての心エコーと一酸化炭素拡散能(DL_CO)の役割を評価することであった。【方法】105人のLAM患者に経胸壁心エコー,肺機能検査(PFTs)および6分間歩行試験(6MWT)を行った。予測値の40%以下のDLcoを示す35mmHg以上の推定収縮期肺動脈圧(PAP)の存在によって定義された心エコー検査におけるPHの疑いを有する患者は,PHの診断を確認するために右心カテーテル法を受けた。【結果】8人の患者(7.6%)は,右心カテーテル法により確認されたPHを有し,6人の患者(5.7%)には,前毛細血管パターンがあり,2人の患者(1.9%)には,後毛細血管プロファイルがあった。1例のみが35mmHg以上の平均PAPを示した。PHを有する患者は,PHのない患者と比較して,PFTsにおけるFEV_1とDL_COがより低く,6MWTの間により大きな酸素脱飽和と呼吸困難強度を有した。確認されたPH患者の63%において,右心カテーテル法はDL_CO結果のみに基づいて行われた。結論:PHの有病率は,LAM患者で低い。LAMにおける肺高血圧は典型的に軽度で,肺実質関与と有意に関連している。一酸化炭素拡散能は,LAM患者におけるPHの同定を有意に改善した。Copyright 2018 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 酸素 ,  *肺高血圧症 ,  患者 ,  *一酸化炭素 ,  *リンパ ,  心カテーテル法 ,  *スクリーニング ,  毛細血管 ,  肺機能検査 ,  *血管腫 ,  呼吸困難 ,  心エコー法 ,  心機能検査
準シソーラス用語： 肺動脈圧 ,  収縮期 ,  経胸壁心エコー法 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 心エコー ,  リンパ脈管腫症 ,  有病率 ,  肺高血圧症 ,  右心臓のカテプシン化

分類 (2件)： 循環系の疾患  (GJ03000C) ,  循環系の診断  (GJ02000V)

引用文献 (36件)：

• Eur Respir J; European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis; SR Johnson, JF Cordier, R Lazor; 35; 2010; 14-26; 10.1183/09031936.00076209; CR1;
• Am J Respir Crit Care Med; Lymphangioleiomyomatosis: calling it what it is: a low-grade, destructive, metastasizing neoplasm; FX McCormack, WD Travis, TV Colby; 186; 2012; 1210-2; 10.1164/rccm.201205-0848OE; CR2;
• J Thorac Oncol; The 2015 World Health Organization Classification of Lung Tumors: Impact of Genetic, Clinical and Radiologic Advances Since the 2004 Classification; WD Travis, E Brambilla, AG Nicholson; 10; 2015; 1243-60; 10.1097/JTO.0000000000000630; CR3;
• Am J Respir Crit Care Med; The NHLBI lymphangioleiomyomatosis registry: characteristics of 230 patients at enrollment; JH Ryu, J Moss, GJ Beck; 173; 2006; 105-11; 10.1164/rccm.200409-1298OC; CR4;
• Sarc Vasc Diffuse Lung Dis; Clinical course and characterization of lymphangioleiomyomatosis in a Brazilian reference centre; BG Baldi, CS Freitas, MS Araujo; 31; 2014; 129-35; CR5;

タイトルに関連する用語 (10件)： リンパ ,  脈 ,  管腫 ,  肺高血圧症 ,  有病率 ,  重症度 ,  スクリーニング法 ,  一酸化炭素 ,  拡散 ,  役割