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J-GLOBAL ID：201802281884143933   整理番号：18A0478674

イバカフトルによるCFTR調節後の超低用量胸部CTスコアにおける嚢胞性線維症持続的改善におけるコルク研究【Powered by NICT】

CORK Study in Cystic Fibrosis Sustained Improvements in Ultra-Low-Dose Chest CT Scores After CFTR Modulation With Ivacaftor

著者 (21件)： Ronan Nicola J. (Cork Cystic Fibrosis Centre, Cork University Hospital, University College Cork, Cork, Ireland) ,  Ronan Nicola J. (HRB Clinical Research Facility, Cork University Hospital, University College Cork, Cork, Ireland) ,  Einarsson Gisli G. (CF & Airways Microbiology Research Group, Queen’s University Belfast, Belfast, Northern Ireland) ,  Twomey Maria (Department of Radiology, Cork University Hospital, University College Cork, Cork, Ireland) ,  Mooney Denver (CF & Airways Microbiology Research Group, Queen’s University Belfast, Belfast, Northern Ireland) ,  Mullane David (Cork Cystic Fibrosis Centre, Cork University Hospital, University College Cork, Cork, Ireland) ,  NiChroinin Muireann (Cork Cystic Fibrosis Centre, Cork University Hospital, University College Cork, Cork, Ireland) ,  O’Callaghan Grace (Cork Cystic Fibrosis Centre, Cork University Hospital, University College Cork, Cork, Ireland) ,  O’Callaghan Grace (HRB Clinical Research Facility, Cork University Hospital, University College Cork, Cork, Ireland) ,  Shanahan Fergus (Department of Medicine, London, England) ,  Murphy Desmond M. (Cork Cystic Fibrosis Centre, Cork University Hospital, University College Cork, Cork, Ireland) ,  Murphy Desmond M. (HRB Clinical Research Facility, Cork University Hospital, University College Cork, Cork, Ireland) ,  O’Connor Owen J. (Department of Radiology, Cork University Hospital, University College Cork, Cork, Ireland) ,  Shortt Cathy A. (Cork Cystic Fibrosis Centre, Cork University Hospital, University College Cork, Cork, Ireland) ,  Tunney Michael M. (CF & Airways Microbiology Research Group, Queen’s University Belfast, Belfast, Northern Ireland) ,  Eustace Joseph A. (HRB Clinical Research Facility, Cork University Hospital, University College Cork, Cork, Ireland) ,  Maher Michael M. (Department of Radiology, Cork University Hospital, University College Cork, Cork, Ireland) ,  Elborn J. Stuart (CF & Airways Microbiology Research Group, Queen’s University Belfast, Belfast, Northern Ireland) ,  Elborn J. Stuart (Imperial College and Royal Brompton Hospital, London, England) ,  Plant Barry J. (Cork Cystic Fibrosis Centre, Cork University Hospital, University College Cork, Cork, Ireland) ,  Plant Barry J. (HRB Clinical Research Facility, Cork University Hospital, University College Cork, Cork, Ireland)
資料名： Chest  (Chest)
巻： 153  号： 2  ページ： 395-403  発行年： 2018年 
JST資料番号： D0800B  ISSN： 0012-3692  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： イバカフトルはG551D変異を有する嚢胞性線維症(CF)患者の有意な臨床的利点を生成した。コルクCFセンターでこの変異の有病率は23%であった。患者評価の複数のモダリティに嚢胞性線維症膜貫通コンダクタンス制御因子変調の影響を評価した。G551D変異を有する三十三人の患者はivacaftor開始後1年のベースラインと3前向きか月で評価した。超 低 用量胸部CTスキャン,血液炎症性メディエーター,かくたんミクロビオームにおける変化を評価した。FEV_1,BMI,および汗塩化物レベルの有意な改善はポストivacaftor処理を観察した。超 低 用量CT画像スコアの改善は処理後に観察され,全Bhallaスコア(P<.01),気管支周囲肥厚(P=.035),及び粘液閉塞の程度(P<.001)の有意な平均削減であった。循環炎症マーカーの減少,インターロイキン(IL)- 1β,IL-6,およびIL-8を含むを実証した。Pseudomonas種の相対的豊度が30%減少し,より安定な群集構造に関連した細菌の相対的豊度が増加した。治療後の群集の豊かさには有意に増加した(P=.03)。超 低 用量CTスコアに対する早期および持続的改善は,治療反応を評価する有用な方法である可能性を示唆した。肺微生物相における症状,循環炎症マーカーおよび変化の改善と平行していた。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 治療法 ,  炎症性メディエーター ,  *コルク ,  粘液 ,  *嚢胞性線維症 ,  変異 ,  塩化物 ,  インターロイキン8 ,  ミクロフローラ ,  患者 ,  計算機トモグラフィー ,  気管支
準シソーラス用語： 炎症マーカー ,  *スコア ,  *胸部CT , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 嚢胞性線維症 ,  ivacaftor ,  G551D ,  低線量胸部CTイメージング

分類 (2件)： 病原体に作用する抗生物質の臨床への応用  (GX05030N) ,  呼吸器疾患の薬物療法  (GI05020J)

タイトルに関連する用語 (8件)： CFTR ,  調節 ,  低用量 ,  胸部CT ,  スコア ,  嚢胞性線維症 ,  コルク ,  研究