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J-GLOBAL ID：201802282126740006   整理番号：18A1288751

ニューロン機能障害と行動異常はペルオキシソームβ酸化欠損において神経細胞により誘発され,炎症性ミクログリアにより悪化する【JST・京大機械翻訳】

Neuronal Dysfunction and Behavioral Abnormalities Are Evoked by Neural Cells and Aggravated by Inflammatory Microglia in Peroxisomal β-Oxidation Deficiency

著者 (5件)： Beckers Lien (Laboratory for Cell Metabolism, Department of Pharmaceutical and Pharmacological Sciences, KU Leuven) ,  Beckers Lien (Harvard Medical School, Brigham and Women’s Hospital) ,  Stroobants Stijn (Department of Biological Psychology, Faculty of Psychology and Educational Sciences, KU Leuven) ,  D’Hooge Rudi (Harvard Medical School, Brigham and Women’s Hospital) ,  Baes Myriam (Laboratory for Cell Metabolism, Department of Pharmaceutical and Pharmacological Sciences, KU Leuven)
資料名： Frontiers in Cellular Neuroscience (Web)  (Frontiers in Cellular Neuroscience (Web))
巻： 12  ページ： 136  発行年： 2018年 
JST資料番号： U7064A  ISSN： 1662-5102  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 中枢神経系(CNS)の常在免疫細胞であるミクログリアは神経障害において活性な寄与因子であることが明らかになっている。それにもかかわらず,神経病理学,行動および神経病理学的状態における臨床的低下に対する微小グリア症の影響は,不明のままである。ペルオキシソームβ-酸化において重要な酵素である多機能蛋白質-2(MFP2)を欠くマウスモデルは,ヒト疾患の軽度型に類似した運動問題により特徴付けられる致死的障害を発生する。男性とマウスにおける神経学的低下の基礎となる分子機構は不明のままである。マウスモデルにおける疾患の特徴は,ニューロン損失または脱髄を誘発することなく脳におけるミクログリアの慢性増殖である。微小グリア症と臨床神経病理学の発達に対するMFP2-/-神経細胞の寄与を明らかにするために,構成的なMFP2-/-マウスモデルを神経選択的Nesten-Mfp2-/-マウスモデルと比較した。本研究では,構成的なMFP2-/-マウスにおける初期発症および重篤な微小グリア症とは対照的に,Nesten-Mfp2-/-マウスにおけるMFP2+/+ミクログリアは,疾患の末期に軽度の炎症になることを示した。MFP2-/-ミクログリアは,MFP2-/-マウスでは慢性および強い炎症状態を示すが,Nesten-Mfp2-/-マウスではMFP2+/+ミクログリアはプライム化されず,最小の活性化状態を示す。MFP2-/-マウスにおける炎症性ミクログリア表現型は,Nesten-Mfp2-/-マウスと比較して,より重篤な神経機能不全,より速い臨床的悪化,および寿命の減少と相関している。まとめると,著者らの研究は,MFP2の欠失が行動と移動を障害することを示す。臨床的低下と神経病理学は,MFP2-/-マウスにおける早期発症と過剰なミクログリア反応により悪化し,ミクログリアにおけるMFP2の細胞自律的役割を強く示す。Copyright 2018 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *ペルオキシソーム ,  *ミクログリア ,  代謝異常 ,  中枢神経系 ,  男性 ,  *ニューロン ,  表現型 ,  タンパク質 ,  *炎症 ,  *機能障害 ,  ニューロパチー ,  *グリア細胞 ,  酵素
準シソーラス用語： *神経 ,  マウスモデル , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (8件)： ミクログリア ,  マイクログリオーシス ,  ニューロン-ミクログリアコミュニケーション ,  神経伝達 ,  ペルオキシソーム ,  β-酸化 ,  代謝異常 ,  行動

分類 (1件)： 神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (11件)： ニューロン ,  機能障害 ,  行動異常 ,  ペルオキシソーム ,  β酸化 ,  欠損 ,  神経細胞 ,  誘発 ,  炎症 ,  ミクログリア ,  悪化