抄録/ポイント:
抄録/ポイント
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背景:肺動脈(ALCAPA)からの左冠動脈(LCA)の異常な起源は,心機能に対し著しい影響を有する,むしろ稀な先天異常である。本研究は,外科的矯正後の周術期臨床的特徴,治療経験,および中期転帰を遡及的に説明し,乳児とALCAPA小児間の重症患者の鑑別における左室駆出率(LVEF)と心筋生存率の値を決定することを目的とした。【方法】1999年4月から2013年3月まで,北京Fuwai病院におけるALCAPAと診断された乳児および小児患者を分析した。患者の臨床データを要約し,遡及的に分析した。すべての患者を,周術期および追跡調査変数を比較するために,LVEFレベル(群1:LVEF>50%,または群2:LVEF50%)に従って,2つの群に分割した。臨床変数に対する心筋灌流/18F-フルオロデオキシグルコース(FDG)イメージングにより評価した心筋生存率の影響も分析した。結果:ALCAPAを有する合計50名の患者(男性/女性:29/21;年齢中央値:3.1歳[範囲:4か月~18歳])が含まれた。若い年齢,低い体重,冠間側副路(ICC)異形成,近位右冠動脈直径と大動脈根直径<0.2の比率,およびより大きな心胸郭比(CTR)は,1群におけるそれらより2群においてより頻繁に見つかった。47人の患者は心臓手術を受けた。交差クランプと心肺バイパスの時間は,2つの群の間で異ならなかった。しかし,機械的換気の期間と術後の集中的ケアユニット滞在は,グループ1におけるそれらよりグループ2において長かった。追跡調査は,38人の患者(80.9%)で可能であった。中央値:84.5か月(範囲:49か月~216か月)。手術後8か月で,LCAの単純な結紮による1つの後期突然死があった。重篤な合併症および再手術は起こらなかった。心筋生存率のグレードと臨床的特徴の関係を,心筋灌流/18F-FDGイメージングを有する15名の患者で分析し,結果は,心筋生存率がLVEF,CTR,異常Q波,および左室拡張末期径と良く相関することを示した。年齢,僧帽弁逆流,ICCとは相関しなかった。心臓移植は,ほとんど生きていない心筋を有する1人の患者で決定された;しかし,この患者は診断後2か月で死亡し,移植を待った。動脈瘤の領域における生存可能な心筋のない2人の患者は,同時に動脈瘤切除術を受けた。結論:ALCAPAを有する乳児および小児において,心機能および心筋生存率は,臨床的特徴と密接に関連している。LVEFおよび心筋生存度のグレードは,手術前および手術後の回復の初期段階において高リスク患者を区別することができる。心筋梗塞の面積と程度は,術前臨床決定の作成においても重要である。しかし,心室機能低下と重篤な心筋梗塞を有する患者においてさえ,中期追跡調査は,二重冠動脈系の成功裏の回復後に,心機能の満足な回復を示した。Data from Wanfang. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】