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J-GLOBAL ID：201802285005684535   整理番号：18A1140392

小児マルファン症候群患者における変化した大動脈3D血行動態と幾何学【JST・京大機械翻訳】

Altered aortic 3D hemodynamics and geometry in pediatric Marfan syndrome patients

著者 (19件)： Palen Roel L. F. van der (Department of Radiology, Feinberg School of Medicine, Northwestern University , Chicago, USA) ,  Palen Roel L. F. van der (Division of Pediatric Cardiology, Department of Pediatrics, Leiden University Medical Center, Leiden, The Netherlands) ,  Barker Alex J. (Department of Radiology, Feinberg School of Medicine, Northwestern University , Chicago, USA) ,  Bollache Emilie (Department of Radiology, Feinberg School of Medicine, Northwestern University , Chicago, USA) ,  Garcia Julio (Department of Radiology, Feinberg School of Medicine, Northwestern University , Chicago, USA) ,  Garcia Julio (Department of Cardiac Sciences, Stephenson Cardiac Imaging Centre, University of Calgary - Cumming School of Medicine, Calgary, Canada) ,  Rose Michael J. (Department of Medical Imaging, Ann & Robert H. Lurie Children’s Hospital of Chicago, Chicago, USA) ,  Ooij Pim van (Department of Radiology, Feinberg School of Medicine, Northwestern University , Chicago, USA) ,  Ooij Pim van (Department of Radiology, Academic Medical Center, Amsterdam, The Netherlands) ,  Young Luciana T. (Department of Pediatrics, Division of Pediatric Cardiology, Ann & Robert H. Lurie Children’s Hospital of Chicago, Chicago, USA) ,  Roest Arno A. W. (Division of Pediatric Cardiology, Department of Pediatrics, Leiden University Medical Center, Leiden, The Netherlands) ,  Markl Michael (Department of Radiology, Feinberg School of Medicine, Northwestern University , Chicago, USA) ,  Markl Michael (Department of Biomedical Engineering, McCormick School; of Engineering, Northwestern University, Chicago, USA) ,  Robinson Joshua D. (Department of Radiology, Feinberg School of Medicine, Northwestern University , Chicago, USA) ,  Robinson Joshua D. (Department of Pediatrics, Division of Pediatric Cardiology, Ann & Robert H. Lurie Children’s Hospital of Chicago, Chicago, USA) ,  Robinson Joshua D. (Department of Pediatrics, Feinberg School of Medicine, Northwestern University, Chicago, USA) ,  Rigsby Cynthia K. (Department of Radiology, Feinberg School of Medicine, Northwestern University , Chicago, USA) ,  Rigsby Cynthia K. (Department of Medical Imaging, Ann & Robert H. Lurie Children’s Hospital of Chicago, Chicago, USA) ,  Rigsby Cynthia K. (Department of Pediatrics, Feinberg School of Medicine, Northwestern University, Chicago, USA)
資料名： Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance (Web)  (Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance (Web))
巻： 19  号： 1  ページ： 30  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7509A  ISSN： 1532-429X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:血流力学は,Marfan症候群(MFS)患者における大動脈疾患と心血管イベントの発達をより良く理解することを可能にする。大動脈3D血流特性を,MFSを有する小児および青年における大動脈幾何学に関連して調査した。【方法】25人のMFS患者(年齢15.6±4.0歳;11人の女性)と21人の健常対照者(年齢16.0±2.6歳;12人の女性)は,胸部大動脈サイズと3D血流速度の評価のために,磁気共鳴血管造影と4DフローCMRを受けた。データ解析には,大動脈直径の計算と胸大動脈に沿ったBSA指数化大動脈寸法(Zスコア),10大動脈セグメントにおける3D平均収縮期壁せん断応力(WSS_平均),および大動脈血流パターンの評価を含んだ。【結果】Aortic根(根),上行(AAo)および下行(DAo)大動脈サイズは,健常対照よりMFS患者において有意に大きかった(Root Zスコア:3.56±1.45対0.49±0.78,p<0.001;AAo Zスコアは0.21±0.95対-0.54±0.64,p<0.001)。近位DAo Zスコアは2.02±1.60対0.56±0.66,p<0.001であった。流れパターン(渦と螺旋流れパターン)の罹患率と重症度の地域的変動が観察され,大動脈根と近位DAo(pDAO)はMFSにおいてより頻繁に影響された。MFS患者は,近位AAo(PAAO)外側セグメント(0.65±0.12対0.73±0.14Pa,p=0.029)およびpDAO内側セグメント(0.74±0.17対0.87±0.21Pa,p=0.021)におけるWSS_平均値を有意に低下させ,健常者と比較して遠位AAoの内側セグメントにおけるWSS_平均値は高かった(0.94±0.14対0.84±0.15Pa,p=0.036)。pDAO WSS_平均とpDAO直径(R=-0.53,p<0.001)とpDAOセグメントに沿った直径変化(R=-0.64,p<0.001)の間に逆相関が存在した。結論:MFS小児と若年成人は,大動脈流パターンと大動脈WSSの差を変化させ,PAAOとpDAOにおいて最も顕著であり,大動脈解離または破裂がしばしば発生する。渦流れパターンと異常なWSSの存在は,pDAOの局所サイズと相関し,疾患重症度の潜在的に価値ある付加的マーカーである。Copyright 2018 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 女性 ,  血流 ,  胸大動脈 ,  *幾何学 ,  *三次元 ,  *患者 ,  MRアンギオグラフィー ,  大動脈解離 ,  データ解析 ,  *子供 ,  *大動脈
準シソーラス用語： 健常者 ,  壁剪断応力 ,  Zスコア ,  若年 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： マルファン症候群 ,  大動脈血行動態 ,  大動脈形状 ,  4Dフロー ,  小児

分類 (1件)： 循環系の疾患  (GJ03000C)

引用文献 (39件)：

• J Cardiovasc Magn Reson; Prevalence of cardiovascular manifestations in patients with Marfan syndrome: a cardiovascular magnetic resonance stud; F Alpendurada, R Mohiaddin; 10; Suppl 1; 2008; A164; 10.1186/1532-429X-10-S1-A164; CR1;
• Heart; Beyond the root: dilatation of the distal aorta in Marfan's syndrome; PM Engelfriet, E Boersma, JG Tijssen, BJ Bouma, BJ Mulder; 92; 2006; 1238-1243; 10.1136/hrt.2005.081638; CR2;
• Int J Cardiol; Dilation of peripheral vessels in Marfan syndrome: importance of thoracoabdominal MR angiography; EM Mariucci, L Lovato, M Rosati, LM Palena, M Bonvicini, R Fattori; 167; 2013; 2928-2931; 10.1016/j.ijcard.2012.08.001; CR3;
• Eur Heart J; Dissection in Marfan syndrome: the importance of the descending aorta; L Mimoun, D Detaint, D Hamroun, F Arnoult, G Delorme, M Gautier, O Milleron, C Meuleman, F Raoux, C Boileau; 32; 2011; 443-449; 10.1093/eurheartj/ehq434; CR4;
• J Am Coll Cardiol; The risk for type B aortic dissection in Marfan syndrome; AW Hartog, R Franken, AH Zwinderman, J Timmermans, AJ Scholte, MP Berg, V Waard, G Pals, BJ Mulder, M Groenink; 65; 2015; 246-254; 10.1016/j.jacc.2014.10.050; CR5;

タイトルに関連する用語 (7件)： 小児 ,  マルファン症候群 ,  患者 ,  大動脈 ,  3D ,  血行動態 ,  幾何学