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J-GLOBAL ID：201802285927834342   整理番号：18A1115506

遺伝性出血性毛細血管拡張症(HHT)患者における生活の質【JST・京大機械翻訳】

Quality of life in patients with hereditary haemorrhagic telangiectasia (HHT)

著者 (7件)： Zarrabeitia Roberto (Department of Internal Medicine (Hospital Sierrallana) and Centro de Investigacion Biomedica en red de Enfermedades Raras (CIBERER) and Instituto de Investigacion Valdecilla (IDIVAL), Torrelavega, Spain) ,  Farinas-Alvarez Concepcion (Quality Unit, Hospital Universitario Marques de Valdecilla, Santander, Spain) ,  Santibanez Miguel (University of Cantabria, Santander, Spain) ,  Senaris Blanca (ENT Department, Hospital Sierrallana, Torrelavega, Spain) ,  Fontalba Ana (Department of Genetics, Hospital Universitario Marques de Valdecilla, Santander, Spain) ,  Botella Luisa Maria (Centro de Investigaciones Biologicas, Consejo Superior de Investigaciones Cientificas (CSIC) and Centro de Investigacion Biomedica en red de Enfermedades Raras (CIBERER), Madrid, Spain) ,  Parra Jose Antonio (Department of Radiology, Hospital Universitario Marques de Valdecilla and Instituto de Investigacion Valdecilla (IDIVAL), Santander, Spain)
資料名： Health and Quality of Life Outcomes (Web)  (Health and Quality of Life Outcomes (Web))
巻： 15  号： 1  ページ： 19  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7491A  ISSN： 1477-7525  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:生活パラメータの一般的な質,健康状態の記述のための基準,およびHesta性出血性毛細血管拡張症(HHT)を有する患者に関する一般的な集団データとの比較についての研究は非常に少なく,エピスタキシスが基本的な症状である稀な疾患である。【目的】HHTを有するスペイン人患者の母集団における生活の質を評価し,それを一般集団と比較する。2005年1月1日から2013年12月31日までの間に,HHTと診断された成人患者187名を対象とし,最初の訪問,EuroQol 5D-3L(5次元および3レベル)のクオリティオブライフ記述試験および視覚アナログスケール(VAS)を実施した。また,数値的社会指標値を決定し,それらの生活の質に及ぼす鼻鼻の主観的影響を,軽度,中等度または重度として分類した。【結果】HHTを有する患者は,EuroQol 5D-3Lの5次元における一般集団より大きな問題を有し,特に疼痛/不快感および不安/鬱病を考慮した。VASおよび社会的指標値において,HHT患者は一般集団,特に高齢患者,男性およびHHT2患者よりも低いスコアを示した。また,それらは,慢性疾患を有する集団のそれらと類似した値を有した。エピスタックスの重症度の主観的知覚はVASおよび社会指標値と強く相関した。【結論】EuroQol 5D-3Lスケールを用いて推定したHHT患者のクオリティオブライフは,すべての次元にわたって影響を受ける。スコアは他の慢性疾患の場合と類似していた。高齢患者,男性およびACVRL1突然変異のキャリアは,これらのスケールに関して一般的により悪いスコアを持っている。VASと社会指標値は,主にエピスタキシスに関連する臨床症状の重症度と良く相関する指標である。Copyright 2018 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 成人 ,  母集団 ,  うつ病 ,  男性 ,  *毛細血管拡張症 ,  *患者 ,  *出血 ,  疼痛 ,  突然変異 ,  *クオリティオブライフ ,  スペイン
準シソーラス用語： 重症度 ,  慢性疾患 ,  スコア ,  健康状態 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： HHT ,  先天性出血性毛細血管拡張 ,  Rendu Osler ,  EUROQOL ,  QOL

分類 (2件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  循環系の疾患  (GJ03000C)

引用文献 (29件)：

• “International Classification of diseases (ICD)”. World Health Organization.http://www.who.int/classifications/icd/en/.
• “ICD-9-CM Diagnosis Codes-International Clssification of Diseases-Medical Diagnosis Codes”.http://www.findacode.com
• Laryngoscope; The natural history of epistaxis in hereditary haemorrhagic telangiectasia; OS Aassar, CM Friedman, RI White; 101; 1991; 977-980; 10.1288/00005537-199109000-00008; CR3;
• Eur J Hum Genet; Hereditary haemorrhagic telangiectasia: a clinical and scientific review; FS Govani, CL Shovlin; 17; 2009; 860-871; 10.1038/ejhg.2009.35; CR4;
• Orphanet J Rare Dis; Targeting under diagnosis in hereditary hemorrhagic telangiectasia: a model approach for rare diseases?; GA Latino, D Brown, RH Glazier, JT Weyman, ME Faughnan; 9; 2014; 115-125; 10.1186/s13023-014-0115-7; CR5;

タイトルに関連する用語 (4件)： 遺伝性出血性毛細血管拡張症 ,  HHT ,  患者 ,  生活の質