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J-GLOBAL ID：201802286814741833   整理番号：18A1154980

デュシェンヌ型筋ジストロフィーにおけるニューロン一酸化窒素シンターゼ欠損と一酸化窒素バイオアベイラビリティの消失に対する治療戦略【JST・京大機械翻訳】

Therapeutic strategies to address neuronal nitric oxide synthase deficiency and the loss of nitric oxide bioavailability in Duchenne Muscular Dystrophy

著者 (8件)： Timpani Cara A. (College of Health & Biomedicine, Victoria University, Melbourne, Australia) ,  Timpani Cara A. (Australian Institute for Musculoskeletal Science (AIMSS), Melbourne, Australia) ,  Hayes Alan (College of Health & Biomedicine, Victoria University, Melbourne, Australia) ,  Hayes Alan (Institute of Sport, Exercise & Active Living (ISEAL), Victoria University, Melbourne, Australia) ,  Hayes Alan (Australian Institute for Musculoskeletal Science (AIMSS), Melbourne, Australia) ,  Rybalka Emma (College of Health & Biomedicine, Victoria University, Melbourne, Australia) ,  Rybalka Emma (Institute of Sport, Exercise & Active Living (ISEAL), Victoria University, Melbourne, Australia) ,  Rybalka Emma (Australian Institute for Musculoskeletal Science (AIMSS), Melbourne, Australia)
資料名： Orphanet Journal of Rare Diseases (Web)  (Orphanet Journal of Rare Diseases (Web))
巻： 12  号： 1  ページ： 100  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7532A  ISSN： 1750-1172  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Duchenne筋ジストロフィーは,筋膜からのジストロフィンの不在が神経一酸化窒素シンターゼの二次的消失と内因性一酸化窒素合成のための筋肉能力を誘導する稀で致死的な神経筋疾患である。一酸化窒素は骨格筋代謝,質量,機能および再生の強力な調節因子であるので,一酸化窒素バイオアベイラビリティの損失はDuchenne筋ジストロフィーにおいて明らかになる慢性病理学的消耗に対する重要な寄与因子である可能性がある。このように,ニューロン一酸化窒素シンターゼ蛋白質欠損または一酸化窒素合成とバイオアベイラビリティの結果的損失のどちらかを再構築するための種々の治療的介入が,Duchenne型筋ジストロフィーの動物モデルおよびヒト臨床試験において検討されている。注目すべきことに,これらの介入の有効性は変化し,動物モデルからヒト患者への転移は必ずしも起こらず,一酸化窒素の下流調節効果を決定する因子の複雑な相互作用を強調する。これらの研究をレビューした。Copyright 2018 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： ヒト ,  *一酸化窒素シンターゼ ,  ジストロフィン ,  *治療計画 ,  *治療法 ,  *バイオアベイラビリティ ,  *一酸化窒素 ,  骨格筋 ,  *ニューロン ,  患者 ,  再構成 ,  臨床試験 ,  相互作用
準シソーラス用語： 動物モデル ,  神経 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： Duchenne型筋ジストロフィー ,  ニューロン一酸化窒素シンターゼ ,  一酸化窒素 ,  骨格筋 ,  mdxマウス ,  臨床試験

分類 (2件)： 運動器系の基礎医学  (GG01020B) ,  細胞生理一般  (EF02010S)

引用文献 (115件)：

• Nature; Detection of deletions spanning the Duchenne muscular dystrophy locus using a tightly linked DNA segment; AP Monaco, CJ Bertelson, W Middlesworth, C-A Colletti, J Aldridge, KH Fischbeck, R Bartlett, MA Pericak-Vance, AD Roses, LM Kunkel; 316; 1985; 842-5; 10.1038/316842a0; CR1;
• Neuromuscul Disord; Population frequencies of inherited neuromuscular diseases--a world survey; A Emery; 1; 1991; 19; 10.1016/0960-8966(91)90039-U; CR2;
• Cell; Dystrophin: the protein product of the Duchenne muscular dystrophy locus; EP Hoffman, RH Brown, LM Kunkel; 51; 1987; 919-28; 10.1016/0092-8674(87)90579-4; CR3;
• Cell; The complete sequence of dystrophin predicts a rod-shaped cytoskeletal protein; M Koenig, AP Monaco, LM Kunkel; 53; 1988; 219-28; 10.1016/0092-8674(88)90383-2; CR4;
• J Cell Sci; Evidence for a myogenic stem cell that is exhausted in dystrophic muscle; L Heslop, JE Morgan, TA Partridge; 113; 2000; 2299-308; CR5;

タイトルに関連する用語 (7件)： デュシェンヌ型筋ジストロフィー ,  ニューロン ,  一酸化窒素シンターゼ ,  欠損 ,  一酸化窒素 ,  バイオアベイラビリティ ,  治療戦略