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J-GLOBAL ID：201802287443999857   整理番号：18A1128260

RNA代謝欠損を伴う筋萎縮性側索硬化症のショウジョウバエモデル【JST・京大機械翻訳】

Drosophila models of amyotrophic lateral sclerosis with defects in RNA metabolism

著者 (5件)： Zhang Ke (Department of Neurology, Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD 21205, USA) ,  Coyne Alyssa N. (Department of Neurology, Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD 21205, USA) ,  Coyne Alyssa N. (Brain Science Institute, Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD 21205, USA) ,  Lloyd Thomas E. (Department of Neurology, Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD 21205, USA) ,  Lloyd Thomas E. (Solomon H. Snyder Department of Neuroscience, Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD 21205, USA)
資料名： Brain Research  (Brain Research)
巻： 1693  号： PA  ページ： 109-120  発行年： 2018年 
JST資料番号： A0705B  ISSN： 0006-8993  CODEN： BRREA  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ショウジョウバエDrosophila Melanogasterは神経変性疾患の研究に広く用いられている。ハエにおける迅速なライフサイクルおよび強力な遺伝的ツールと結合した神経系生物学の保存は,脊椎動物モデル系およびヒト患者において検証された新しい治療標的の同定を可能にした。最近の例は,壊滅的運動ニューロン変性疾患筋萎縮性側索硬化症(ALS)の研究である。RNA代謝を調節する遺伝子の変異は,遺伝性ALSの主要な原因であり,ハエ神経系におけるこれらの遺伝子の機能解析は,突然変異がどのように疾患を引き起こすかを明らかにしている。重要なことに,不偏性遺伝的スクリーニングは,核細胞質輸送およびストレス顆粒集合のようなALS病因に寄与する重要な経路を同定した。本レビューでは,RNA代謝の欠損を伴うALSのショウジョウバエモデルの利用について議論する。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 病因 ,  突然変異 ,  遺伝 ,  脊椎動物 ,  遺伝子 ,  *ショウジョウバエ ,  患者 ,  ヒト ,  神経系 ,  *筋萎縮性側索硬化症 ,  機能分析 ,  ライフサイクル ,  *RNA代謝
準シソーラス用語： 神経変性 ,  神経変性疾患 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： ショウジョウバエ ,  筋萎縮性側索硬化症 ,  C9orf72 ,  RNA代謝 ,  ストレス顆粒 ,  核細胞質輸送

分類 (1件)： 神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (5件)： RNA代謝 ,  欠損 ,  筋萎縮性側索硬化症 ,  ショウジョウバエ ,  モデル