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J-GLOBAL ID：201802287473601102   整理番号：18A0174608

原発性胆汁性胆管炎:包括的概観

Primary biliary cholangitis: a comprehensive overview

著者 (5件)： LLEO Ana (Humanitas Clinical and Res. Center, Rozzano, ITA) ,  LLEO Ana (Humanitas Univ., Rozzano, ITA) ,  MARZORATI Simona (Humanitas Clinical and Res. Center, Rozzano, ITA) ,  ANAYA Juan-Manuel (Universidad del Rosario, Bogota, COL) ,  GERSHWIN M. Eric (Univ. California at Davis, CA, USA)
資料名： Hepatology International  (Hepatology International)
巻： 11  号： 6  ページ： 485-499  発行年： 2017年11月 
JST資料番号： A1018A  ISSN： 1936-0533  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： インド (IND)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 原発性胆汁性胆管炎(PBC)は,特発性の自己免疫肝疾患で,循環する抗ミトコンドリア抗体と肝臓内の胆管細胞の選択的破壊を特徴とする。PBCの病因は複雑で多因的である。遺伝要因と環境要因が共に作用し,本疾患の発症や永続的持続を決定する。すなわち免疫寛容の崩壊につながる環境要因への曝露や,遺伝要因の役割が実証されている。PBCは女性に多く,女性対男性比は10対1との報告がある。ウルソデオキシコール酸が長年唯一の承認治療薬であったが,最近,オベチコール酸が米国食品医薬品局より承認されている。肝移植は,末期PBCの最終的治療法と考えられている。肝移植後のPBC患者の転帰は一般に良好で,肝移植後の生存率は1年後で92~93%,5年後で82~90%であると報告されている。再移植が必要な患者は10%以下である。女性,若年,抗gp210陽性は予後不良を示す因子であることが判明している。

シソーラス用語： ヒト ,  *胆管炎 ,  *自己免疫病 ,  抗ミトコンドリア抗体 ,  上皮細胞 ,  エピジェネティクス ,  因子 ,  薬物療法 ,  肝臓移植 ,  カルボン酸 ,  ステロイド ,  脂環式アルコール ,  ジオール
準シソーラス用語： *原発性胆汁性胆管炎 ,  胆管上皮細胞 ,  予後因子

分類 (1件)： 消化器の疾患  (GH03000W)

物質索引 (2件)： オベチコール酸 ,  ウルソデオキシコール酸

タイトルに関連する用語 (1件)： 原発性胆汁性胆管炎