抄録/ポイント:
抄録/ポイント
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目的:全身性硬化症(SSc)の臨床及び実験室検査の特徴を検討する。方法:本病院の76例のSSc患者を収集し、その臨床表現、重要な臓器或いは系統の危害情況及び実験室検査の特徴を観察し、そして他の結合組織病を合併する情況を了解した。間質性肺疾患(ILD)の合併の有無により、SSc-ILD群36例とSSc-非ILD群40例に分け、2群患者の臨床特徴、自己抗体陽性率及び病状活動性指標を比較した。結果:76例の患者のうち,男性14例,女性62例,平均年齢(50.91±13.14)歳,中間疾患期間4.20(2.21,9.08)年。シェーグレン症候群4例(5.3%)、炎症性筋症9例(11.8%)、全身性エリテマトーデス2例(2.6%)、関節リウマチ4例(5.3%)。58例(76.3%)はラノ現象,20例(26.3%)は指端痛麻痺,26例(34.2%)は指/指端潰瘍,40例(52.6%)は指の薄化,34例(44.7%)は指腹症,37例(48.7%)は関節痛/関節炎であった。筋肉痛/筋無力18例(23.7%)、皮疹13例(17.1%)、漿膜炎18例(23.7%)、ILD36例(47.4%)、肺動脈高圧(PAH)10例(13.2%),食道バリウム食提示食道は4例(5.3%)であった。血液系は14例(18.4%)に罹患した。実験室検査の結果,抗核抗体(ANA)陽性44例(57.9%),抗nRNP抗体陽性13例(17.1%),抗二本鎖DNA抗体(抗ds-DNA)陽性2例(2.6%),抗Sm抗体陽性4例(5.3%)。抗シェーグレン症候群(SS)A抗体陽性26例(34.2%)、抗SSB抗体陽性7例(9.2%)、抗Scl-70抗体陽性16例(21.1%);リウマチ因子(RF)陽性15例(19.7%)。SSc-ILD群の指パッドが薄くなり、心膜積液、PAH及び抗ds-DNA抗体、抗SSA抗体陽性患者の割合及びESRとIgAレベルはSSc-非ILD群より高く、関節痛患者の割合はSSc-非ILD群より低かった(P<0.05)。【結語】SScは,多くの臨床症状,多臓器または系の障害,ILDの誘導,およびSSc-ILD群のSSc-非ILD群に比して重症であり,血清学疾患の活動性はSSc-非ILD群に比して高い。SSc患者は他の結合組織病に関連する臨床症状と自己抗体が出現する時に、他の結合組織病を重複する可能性を警戒する必要がある。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】