抄録/ポイント:
抄録/ポイント
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目的:慢性移植片対宿主病(c-GVHD)関連性多発性筋炎(PM)の臨床特徴をまとめ、臨床のこの疾患に対する認識を高める。方法:“chronicgraftversushostdisease”と“polymyositis”をキーワードとする。PubMedとMedlineデータベースを検索する。「慢性移植片対宿主病」と「多発性筋炎」をキーワードとし、中国ジャーナル全文(CNKI)、万方データ、ビプーデータベースを検索する。検索時間を1990-01-2017-08に設定し、c-GVHD関連性PM研究に関する文献を選別し、患者の臨床特徴をまとめた。【結果】合計44の症例を,文献の19の文献と文献の3つの文献から検索した。その中に男性28例、女性16例、移植年齢467歳、平均(32.48±14.57)歳。発病距離の移植時間は468ケ月、中央値は19ケ月、四分位数の間隔は22ケ月である。筋無力44例(100%)、筋肉痛29例(66.67%)、筋肉萎縮5例(11.36%)、呼吸筋無力3例(6.82%)、腱反射減弱2例(4。55%)。筋肉酵素の上昇は90.48%(38/42)を占めた。乳酸脱水素酵素(LDH)の上昇は92.59%(25/27例)であった。抗核抗体の陽性率は35.71%(10/28)であった。筋電図検査は,82.86%(28/35)を占めた。筋肉生検の異常は96.97%(32/33)であった。44例の患者にすべて糖質コルチコイド、シクロスポリンなどの免疫抑制剤の治療を行い、反応時間は17ケ月、中位数は3ケ月、四分位数の間隔は4ケ月で、その中の6例の患者が死亡した。結論:c-GVHD関連性PMの臨床表現は自身の特徴があり、散発性PMに比べ、その比較的少ない筋肉痛が現れ、腱反射が弱くなり、抗JO-1抗体陽性検出率が低い。病理生検は炎症性細胞浸潤或いは血管炎の表現がなく、HLADR52型の出現率が低い。しかし、c-GVHDに比べ、その皮膚、肺部、心臓、関節が累積する確率が高い。早期診断、治療は疾病の進展による深刻な結果を予防することができる。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】