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J-GLOBAL ID：201802289714135765   整理番号：18A1273954

全血細胞減少を初発症状とする成人二次性血球貪食症候群3例【JST・京大機械翻訳】

著者 (5件)： Zhang Zhengyi (中国人民解放軍第一八七中心医院, 海口市,571159) ,  Ma Hongjian (中国人民解放軍第五一三医院門診部, 蘭州市,732750) ,  Li Yongjun (中国人民解放軍第五一三医院門診部, 蘭州市,732750) ,  Su Dandan (中国人民解放軍第一八七中心医院, 海口市,571159) ,  Ouyang Kui (中国人民解放軍第一八七中心医院, 海口市,571159)
資料名： Linchuang Heli Yongyao Zazhi  (Linchuang Heli Yongyao Zazhi)
巻： 11  号： 7  ページ： 178-179  発行年： 2018年 
JST資料番号： C3982A  ISSN： 1674-3296  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 血球貪食症候群(hemophagocyticsyndrome;HPSは血球性リンパ組織増殖症(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH)とも呼ばれる。遺伝性あるいは獲得性免疫不全による過度の炎症反応を特徴とする疾患であり、多臓器、多系統の障害、病状の多進行性加重、免疫機能の乱れ、マクロファージの増殖を伴う。病因によって、原発性(遺伝性)HPSと続発性(獲得性)HPSの2種類に分けることができる。1952年Farquharら[1]は初めて原発性HPSを報告し、稀な常染色体劣性遺伝病であり、毎年発症率は約0.12/10万である。続発性HPSの発病メカニズムはまだ不明であり、発病する人は成人に多く見られ、主要な継発因子は感染、腫瘍、自己免疫性疾病と免疫欠陥性疾病などがあり、特にEBウイルス感染である。Risdallら[2]1979年に初めてウイルス感染関連の続発性HPSを報道し、本症は稀で、病死率が高い。全血細胞減少を初発症状とする成人二次性HPS文献報告は少ない。本文は近年診療した3例の成人続発性HPS患者の臨床資料を分析し、この病気の診療レベルを向上するため、現在以下に報告を行う。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *成人 ,  遺伝 ,  発病 ,  腫瘍 ,  ウイルス感染 ,  自己免疫 ,  内臓 ,  マクロファージ ,  病因 ,  *血球 ,  免疫不全症候群 ,  患者
準シソーラス用語： 診療 ,  *初期症状 ,  *全血 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (1件)： 血液の疾患  (GK03000F)

タイトルに関連する用語 (5件)： 全血 ,  細胞 ,  初発症状 ,  成人 ,  血球貪食症候群