文献

J-GLOBAL ID：201802289877026085   整理番号：18A0389059

急性骨髄性白血病のエジプト人患者におけるSweet症候群の臨床病理学的,免疫表現型および細胞遺伝学的分析【Powered by NICT】

Clinicopathologic, immunophenotyping and cytogenetic analysis of Sweet syndrome in Egyptian patients with acute myeloid leukemia

著者 (4件)： El-Khalawany Mohamed (Department of Dermatology, Al-Azhar University, Cairo, Egypt) ,  Aboeldahab Soha (Department of Dermatology, Sohag University, Sohag, Egypt) ,  Mosbeh Al-Sadat (Department of Dermatology, Al-Azhar University, Cairo, Egypt) ,  Thabet Aida (Department of Clinical Pathology, Banha University, Banha, Egypt)
資料名： Pathology. Research and Practice  (Pathology. Research and Practice)
巻： 213  号： 2  ページ： 143-153  発行年： 2017年 
JST資料番号： A1139A  ISSN： 0344-0338  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Sweet症候群(SS)は,血液学的悪性腫瘍と関連していることが稀な皮膚疾患である。急性骨髄性白血病(AML)のエジプト人患者におけるSSの臨床病理学的,免疫表現型および細胞遺伝学的特性を記述する。2011年4月から2015年3月までの期間の間に実施した。各患者について,皮膚病変の臨床的評価と組織学的評価を記録した。白血病の診断研究,免疫表現型および細胞遺伝学的特徴を解析した。両疾患の治療モニタリングとフォローアップが登録された。研究は平均年齢44.4±17.49歳の13例(男性7例,女性6例)であった。発熱は10例で記録し,病変の大部分(61.5%)は後寛解期中に出現した。臨床的に,病変は四肢(61.5%),孤立性病変(53.8%),大部分は入札(69.2%)として提示でより高頻度に位置していた。非定型症状は5例で観察され,潰よう性病変,硬化した質量と壊死物質を含んでいた。組織学的評価は,古典的(皮膚)型(38.5%)と深部(皮下)型(61.5%)として記載された炎症性反応の二パターンを明らかにした。臨床検査は白血球増加症61.5%,好中球減少症38.5%,貧血92.3%で,血小板減少84.6%を示した。骨髄穿刺・生検は69.2%で84.6%,芽細胞数>50%抑制され3血球系造血を示した。AMLのうち一般的なサブタイプはM2およびM4(各23.1%)を含んでいた。細胞遺伝学研究は,症例の69.2%で遺伝子異常を明らかにした。多くの(76.9%)は経口プレドニソロンに反応不良を示したが代替療法に良好な反応を示し,ダプソン,コルヒチンとシクロスポリンを含んでいた。急性骨髄性白血病に合併したSweet症候群は攻撃的な経過を持つことを非定型臨床型を示すかもしれない,ほとんどが皮下関与と関連している。AMLの化学療法は,SSの開発において重要な役割を果たす可能性があるが,正確な機構は不明のままである。疾患は疾患の古典的性質を変化させる役割を持つ可能性があるステロイド抵抗性と遺伝的異常と考えられている。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 男性 ,  貧血 ,  女性 ,  遺伝病 ,  *急性骨髄性白血病 ,  血球 ,  *遺伝 ,  生検 ,  薬物療法 ,  *患者 ,  好中球減少症 ,  寛解 ,  ポリペプチド ,  シクロペプチド
準シソーラス用語： *細胞遺伝学 ,  *Sweet症候群 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： Sweet症候群 ,  白血病 ,  皮下 ,  遺伝的 ,  化学療法

分類 (1件)： 血液の腫よう  (GK04000M)

物質索引 (1件)： シクロスポリン

タイトルに関連する用語 (7件)： 急性骨髄性白血病 ,  エジプト ,  患者 ,  Sweet症候群 ,  臨床病理学 ,  免疫表現型 ,  細胞遺伝学的分析