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J-GLOBAL ID：201802290247511007   整理番号：18A0263881

p35半接合はAktを活性化するが,ハンチントン病のYAC128マウスモデルにおける運動機能を改善しない【Powered by NICT】

p35 hemizygosity activates Akt but does not improve motor function in the YAC128 mouse model of Huntington’s disease

著者 (6件)： Park Kevin H.J. (Department of Medical Genetics, Centre for Molecular Medicine and Therapeutics, Child and Family Research Institute, University of British Columbia, Vancouver, British Columbia V5Z 4H4, Canada) ,  Franciosi Sonia (Department of Medical Genetics, Centre for Molecular Medicine and Therapeutics, Child and Family Research Institute, University of British Columbia, Vancouver, British Columbia V5Z 4H4, Canada) ,  Parrant Kristina (Department of Medical Genetics, Centre for Molecular Medicine and Therapeutics, Child and Family Research Institute, University of British Columbia, Vancouver, British Columbia V5Z 4H4, Canada) ,  Lu Ge (Department of Medical Genetics, Centre for Molecular Medicine and Therapeutics, Child and Family Research Institute, University of British Columbia, Vancouver, British Columbia V5Z 4H4, Canada) ,  Leavitt Blair R. (Department of Medical Genetics, Centre for Molecular Medicine and Therapeutics, Child and Family Research Institute, University of British Columbia, Vancouver, British Columbia V5Z 4H4, Canada) ,  Leavitt Blair R. (Division of Neurology, Department of Medicine, University of British Columbia, Vancouver, British Columbia V5Z 4H4, Canada)
資料名： Neuroscience  (Neuroscience)
巻： 352  ページ： 79-87  発行年： 2017年 
JST資料番号： T0919A  ISSN： 0306-4522  CODEN： NRSCDN  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ハンチントン病(HD)はハンチンチン蛋白質におけるN末端ポリグルタミン伸長に起因する遺伝性神経変性疾患である。線条体における中型有棘ニューロンの比較的選択的早期損失はHD神経病理の特徴である。変異ハンチンチン媒介神経変性の正確な機構は不明であるが,最近の証拠はNMDA受容体仲介興奮毒性が関与していることを示唆している。以前に公表された調査結果はcdk5活性化因子のレベル減少,p35とp25,はin vivoで線条体ニューロンにおけるNMDA受容体仲介興奮毒性を低減することを示した。本研究では,直接変異ハンチンチン毒性との関連におけるp35とp25のレベルを低下させることの影響を調べた,HDのB6YAC128マウスモデルを用いた。著者らの知見は,B6YAC128マウスにおけるp35の単一対立遺伝子の欠失はAkt活性のアップレギュレーションをもたらし,Ser421における変異ハンチンチンのリン酸化を増加させることを示す。縦方向行動解析はp35とp25レベルのこの50%の減少は,これらのYAC128マウスにおける加速ロタードパフォーマンスを改善しなかったことを示した。しかし,p35の完全な欠失は四か月齢での非トランスジェニック同腹子に比べて加速ロタードパフォーマンスを正常化した。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： トランスジェニックマウス ,  タンパク質 ,  アップレギュレーション ,  線条体 ,  リン酸化 ,  NMDA受容体 ,  *Huntington病 ,  変異 ,  ニューロン ,  毒性
準シソーラス用語： p25 ,  興奮毒性 ,  神経変性 ,  ハンチンチン ,  *p35 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： ハンチントン病 ,  YAC128マウスモデル ,  P35 ,  P25 ,  トランスジェニックマウス ,  変異ハンチンチン

分類 (1件)： 神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (6件)： p35 ,  Akt ,  活性化 ,  ハンチントン病 ,  マウスモデル ,  運動機能