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J-GLOBAL ID：201802290714812075   整理番号：18A0338083

難治性重症再生不良性貧血に対する高用量移植後シクロホスファミドによる代替ドナー移植【Powered by NICT】

Alternative Donor Transplantation with High-Dose Post-Transplantation Cyclophosphamide for Refractory Severe Aplastic Anemia

著者 (12件)： DeZern Amy E. (Department of Oncology, Sidney Kimmel Cancer Center, Baltimore, Maryland) ,  DeZern Amy E. (Department of Medicine, Division of Hematology, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland) ,  Zahurak Marianna (Department of Oncology, Sidney Kimmel Cancer Center, Baltimore, Maryland) ,  Zahurak Marianna (Department of Oncology Biostatistics, Sidney Kimmel Cancer Center, Baltimore, Maryland) ,  Symons Heather (Department of Oncology, Sidney Kimmel Cancer Center, Baltimore, Maryland) ,  Symons Heather (Division of Pediatric Oncology, Sidney Kimmel Cancer Center, Baltimore, Maryland) ,  Cooke Kenneth (Department of Oncology, Sidney Kimmel Cancer Center, Baltimore, Maryland) ,  Cooke Kenneth (Division of Pediatric Oncology, Sidney Kimmel Cancer Center, Baltimore, Maryland) ,  Jones Richard J. (Department of Oncology, Sidney Kimmel Cancer Center, Baltimore, Maryland) ,  Jones Richard J. (Department of Medicine, Division of Hematology, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland) ,  Brodsky Robert A. (Department of Oncology, Sidney Kimmel Cancer Center, Baltimore, Maryland) ,  Brodsky Robert A. (Department of Medicine, Division of Hematology, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland)
資料名： Biology of Blood and Marrow Transplantation  (Biology of Blood and Marrow Transplantation)
巻： 23  号： 3  ページ： 498-504  発行年： 2017年 
JST資料番号： W1625A  ISSN： 1083-8791  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 重症再生不良性貧血(SAA)は,骨髄移植(BMT)または免疫抑制療法(IST)で処理したことが致命的な造血幹細胞疾患である。IST後の難治性SAA患者の管理は重要な課題である。代替ドナーBMTは,難治性SAAの硬化のための最良の機会であるが,生着不全の罹患率,死亡率および移植片対宿主病(GVHD)の合併症は,このアプローチのための熱意を制限している。適合兄弟ドナーを持っていなかった難治性SAAの16名の連続患者におけるドナープールを拡大し安全にするために移植後の高用量シクロホスファミドを用いた。2011年7月と2016年8月の間に,16名の患者が13ハプロタイプ一致ドナーと3非血縁ドナーからの難分解性SAAに対する同種(アロ)移植を施行した。骨髄非破壊的前処置レジメンは抗胸腺細胞グロブリン,フルダラビン,低用量シクロホスファミドおよび全身照射から成っていた。とに対する移植後シクロホスファミド50mg/kg/日i.v.はGVHD予防投与した。さらに,患者は1年間を通じて日から35とタクロリムスによる日に対するミコフェノール酸モフェチルを投与した。移植時の患者の年齢の中央値は30(範囲11~69)歳であった。1000×10~3mm~3 3日間連続で好中球回復までの時間の中央値は19(範囲16~27)日であった,赤色細胞生着は25(範囲2~58日)であり,50×10~3mm~3以上の血小板数を維持するために続く血小板輸血~27.5(22~108)日であった。一次または二次,移植不全は,いずれの患者においても見られなかった。16例全例が生存し,輸血非依存性とクローン性の証拠はなかった。追跡期間中央値は21(範囲3~64)カ月である。二人の患者はグレード1または2皮膚のみ急性GVHDを有していた。これら同じ2もステロイド全身投与を必要とする皮膚/口の軽度の慢性GVHDを有していた。これらGVHD患者の一つは17か月まで15か月と他の全ISTを終了することができた。他の全ての患者は,1年でのIST停止した。シクロホスファミド移植を用いた骨髄非破壊的alloBMTはドナープールの安全な膨張を可能にしたHLAハプロタイプ一致ドナーを含めた。このアプローチは難治性SAA患者が期待される。重要なことは,移植は100%であり,既存のクローン病が消失し,GVHDのリスクは低かった。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： ステロイド ,  安全性 ,  骨髄 ,  輸血 ,  死亡率 ,  骨髄移植 ,  造血幹細胞 ,  移植片対宿主病 ,  罹患率 ,  患者 ,  *再生不良性貧血 ,  *ドナー ,  *ドナー【臓器移植】 ,  エーテル ,  ケトン ,  大環状化合物 ,  窒素複素環化合物 ,  酸素複素環化合物 ,  架橋化合物 ,  アリル化合物 ,  脂環式アルコール ,  アミン ,  有機塩素化合物 ,  無機酸エステル ,  リン複素環化合物
準シソーラス用語： 免疫抑制療法 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 再生不良性貧血 ,  移植 ,  ハプロタイプ一致 ,  シクロホスファミド ,  非骨髄破壊 ,  造血

分類 (2件)： 血液疾患の治療一般  (GK05010E) ,  血液の腫よう  (GK04000M)

物質索引 (2件)： タクロリムス ,  シクロホスファミド

タイトルに関連する用語 (6件)： 重症再生不良性貧血 ,  高用量 ,  移植 ,  シクロホスファミド ,  代替 ,  ドナー