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J-GLOBAL ID：201802290744985770   整理番号：18A1079263

血友病A治療研究の新しい進展【JST・京大機械翻訳】

Advances of hemophilia A treatment

著者 (2件)： Zhang Wei (200025上海,医学基因組学国家重点実験室,上海血液学研究所,上海交通大学医学院附属瑞金医院) ,  Mao Jianhua (200025上海,医学基因組学国家重点実験室,上海血液学研究所,上海交通大学医学院附属瑞金医院)
資料名： Zhonghua Xueyexue Zazhi  (Zhonghua Xueyexue Zazhi)
巻： 39  号： 1  ページ： 83-86  発行年： 2018年 
JST資料番号： C2307A  ISSN： 0253-2727  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 血友病は凝固因子の欠乏による遺伝性出血性疾病であり、血友病A(HA)と血友病B(HB)を含む。HAはX染色体の凝固因子VIII(FVIII)遺伝子の突然変異或いは欠損によるFVIII機能の欠陥であり、血友病の80%85%を占める[1]、男性の人の群れの中で、患者のFVIII活性レベルにより、HAを軽型(>540IU/dl)、中間型(15IU/dl)と重型(<1IU/dl)[3]に分けることができる。軽型と中間型の症状が軽微で、重型は明らかな自発出血の表現があり、主に関節、筋肉と深部組織の出血であり、反復出血は関節奇形と(或いは)偽腫瘍の形成を招く。障害率は非常に高く[4]、近年、新しい組換えFVIII(rFVIII)製剤は絶えずに登場し、重症HA患者の予防的治療にもっと良い選択を提供した[5]。非凝固因子の代替療法も抑制物陽性HA患者の治療に新たな選択をもたらす[6]。Data from Wanfang. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 突然変異 ,  血液凝固因子 ,  製剤 ,  遺伝子 ,  遺伝 ,  出血 ,  *治療法 ,  第VIII因子 ,  *血友病 ,  患者 ,  男性
準シソーラス用語： 重症 ,  偽腫瘍 ,  血友病B ,  *血友病A , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (3件)： 血液の基礎医学  (GK01020N) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  血液・体液作用薬の基礎研究  (GW14010M)

タイトルに関連する用語 (4件)： 血友病A ,  治療 ,  研究 ,  進展