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J-GLOBAL ID：201802291349573711   整理番号：18A1725723

リソソーム貯蔵障害の病因における欠損コラーゲン蛋白質とマトリックス形成【JST・京大機械翻訳】

Defective collagen proteostasis and matrix formation in the pathogenesis of lysosomal storage disorders

著者 (7件)： Settembre Carmine (Telethon Institute of Genetics and Medicine (TIGEM), Via dei Campi Flegrei 34, 80078 Pozzuoli, Napoli, Italy) ,  Settembre Carmine (Medical Genetics Unit, Department of Medical and Translational Science, Federico II University, Via Pansini 5, 80131 Napoli, Italy) ,  Cinque Laura (Telethon Institute of Genetics and Medicine (TIGEM), Via dei Campi Flegrei 34, 80078 Pozzuoli, Napoli, Italy) ,  Bartolomeo Rosa (Telethon Institute of Genetics and Medicine (TIGEM), Via dei Campi Flegrei 34, 80078 Pozzuoli, Napoli, Italy) ,  Di Malta Chiara (Telethon Institute of Genetics and Medicine (TIGEM), Via dei Campi Flegrei 34, 80078 Pozzuoli, Napoli, Italy) ,  De Leonibus Chiara (Telethon Institute of Genetics and Medicine (TIGEM), Via dei Campi Flegrei 34, 80078 Pozzuoli, Napoli, Italy) ,  Forrester Alison (Telethon Institute of Genetics and Medicine (TIGEM), Via dei Campi Flegrei 34, 80078 Pozzuoli, Napoli, Italy)
資料名： Matrix Biology  (Matrix Biology)
巻： 71-72  ページ： 283-293  発行年： 2018年 
JST資料番号： W1618A  ISSN： 0945-053X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： リソソームは,蛋白質複合体のような細胞成分の分解,及び(マクロ)オートファジーを通してリソソームに到達するオルガネラの全体又は部分に検討される異化オルガネラである。リソソームは,ラパマイシン複合体1(mTORC1)の機構的標的のような重要な代謝キナーゼの活性を制御することにより,シグナル伝達オルガネラとしても機能する。リソソーム機能不全は細胞ホメオスタシスに劇的な影響を及ぼし,リソソーム貯蔵障害(LSD)を引き起こす。ここでは,リソソーム/オートファジー経路の障害が細胞外マトリックス形成と骨格発生および成長に影響する最近提案された機構をレビューする。特に,コラーゲン生産細胞におけるコラーゲン品質制御経路としてのオートファジーの役割を強調した。LSDsで観察されるようなオートファジーの障害は,コラーゲン蛋白質の欠損をもたらし,少なくとも部分的には,リソソーム貯蔵障害を有する患者を特徴付ける骨格表現型を説明することができる。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *コラーゲン ,  機能障害 ,  患者 ,  細胞情報伝達 ,  異化 ,  オートファジー ,  *リソソーム ,  *病因 ,  タンパク質複合体 ,  表現型 ,  品質管理 ,  オルガネラ ,  細胞外マトリックス ,  ホメオスタシス
準シソーラス用語： mTORC1 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (1件)： 細胞生理一般  (EF02010S)

タイトルに関連する用語 (5件)： リソソーム貯蔵障害 ,  病因 ,  欠損 ,  コラーゲン蛋白質 ,  マトリックス