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J-GLOBAL ID：201802294876952472   整理番号：18A0143977

Huntington病における変異ハンチンチン蛋白質の発現と血液脊髄関門機能障害【Powered by NICT】

Mutant huntingtin protein expression and blood-spinal cord barrier dysfunction in huntington disease

著者 (3件)： Sciacca Giacomo (Centre de Recherche du CHU de Quebec - Universite Laval, Axe Neurosciences, Laval University, Quebec City, Quebec, Canada) ,  Cicchetti Francesca (Centre de Recherche du CHU de Quebec - Universite Laval, Axe Neurosciences, Laval University, Quebec City, Quebec, Canada) ,  Cicchetti Francesca (Department of Psychiatry and Neurosciences, Laval University, Quebec City, Quebec, Canada)
資料名： Annals of Neurology  (Annals of Neurology)
巻： 82  号： 6  ページ： 981-994  発行年： 2017年 
JST資料番号： T0008A  ISSN： 0364-5134  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 【目的】研究の目的は,分布,周波数および脊髄の種々の区画と局所の脈管構造と血液-脊髄障壁(BSCB)への潜在的影響の範囲内で変異ハンチンチン蛋白質(mHTT)ハンチントン病の凝集体の病理学的特徴(HD)の特定の位置を評価することであった。【方法】一連の死後免疫組織化学的および免疫蛍光染色,ウェスタンブロット分析,HD(疾患重症度のすべてのグレードのn=0~11)と診断された患者における脊髄の頚部と腰部切片上に沿って性別及び年齢を一致させた健常対照者(n=9)を行った。【結果】,mHTTは灰白質の前角内で発現し,頚部および腰部両セクションに優先的であることを観察した。細胞レベルで,mHTT凝集体は細胞外マトリックスにおいてより頻繁に発見されたが,細胞体と神経突起内と同様にHD例の頚部切片における小血管の密度の増加に伴って血管の内皮内で観察することができた。これらの脈管構造変化はBSCB漏れの特徴を伴っていた,周囲の柔組織および強化された白血球浸潤におけるフィブリノーゲンの増加した水準の存在によって評価された。解釈:BSCB完全性におけるこの変化は,結合接着分子-1と血管内皮カドヘリンのような関連する主要な蛋白質のいくつかに見られる調節不全により部分的に説明できるかもしれない。これらの観察は,HD病理の理解に重要な意味を有し,また重要な治療上の意味を持つ可能性がある。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 細胞外マトリックス ,  治療法 ,  凝集体 ,  *機能障害 ,  内皮 ,  ウェスタンブロット法 ,  *脊髄 ,  *変異 ,  病理 ,  病理学 ,  免疫組織化学 ,  *Huntington病 ,  血管
準シソーラス用語： 血管構造 ,  *ハンチンチン , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (1件)： 神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (7件)： Huntington病 ,  変異ハンチンチン ,  蛋白質 ,  発現 ,  血液 ,  脊髄 ,  機能障害