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J-GLOBAL ID：201802297778303178   整理番号：18A1205592

筋ジストロフィーにおける線維症の調節【JST・京大機械翻訳】

Regulation of fibrosis in muscular dystrophy

著者 (2件)： Smith Lucas R. (Department of Chemical and Biomolecular Engineering, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA, United States) ,  Barton Elisabeth R. (Department of Applied Physiology and Kinesiology, University of Florida, Gainesville, FL, United States)
資料名： Matrix Biology  (Matrix Biology)
巻： 68-69  ページ： 602-615  発行年： 2018年 
JST資料番号： W1618A  ISSN： 0945-053X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 力と力の生産は骨格筋の固有の性質であり,筋線維内の収縮蛋白質により調節される。しかしながら,骨格筋の完全性と機能は,筋線維とそれらの細胞外マトリックス(ECM)の間の強い結合を必要とする。良く組織化されているECMは,筋肉機能に不可欠であり,ECMを通して効率的に移動する多くの異なる細胞集団の能力は,成長と再生の間に重要である。多くの神経筋疾患に対して,遺伝的変異はこれらの細胞骨格-ECM結合の破壊を引き起こし,筋肉脆弱性と慢性障害をもたらす。最終的に,これらの変化は筋原性経路から線維形成経路へのバランスをシフトさせ,筋線維の損失と脂肪線維性マトリックスによるそれらの置換をもたらす。したがって,筋ジストロフィーの一般的な病理学的特徴は顕著な線維症である。本レビューは筋ジストロフィー病因の顕著な特徴をカバーし,筋原性および線維形成作用に重要なシグナルおよび細胞を強調し,線維症が骨格筋のECMをどのように変化させるか,および発生中の治療における線維症の結果について議論する。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 細胞外マトリックス ,  神経筋疾患 ,  病理学 ,  骨格筋 ,  細胞骨格 ,  病因 ,  *線維症 ,  TGFβ ,  完全性 ,  *筋ジストロフィー ,  筋線維
準シソーラス用語： 慢性化 ,  脆弱性 ,  遺伝的変異 ,  細胞凝集体 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 筋再生 ,  衛星セル ,  形質転換成長因子ベータ ,  メカノos

分類 (2件)： 細胞生理一般  (EF02010S) ,  遺伝子発現  (EC02040Q)

タイトルに関連する用語 (3件)： 筋ジストロフィー ,  線維症 ,  調節