文献

J-GLOBAL ID：201902213108522009   整理番号：19A1509697

標準化診療と管理に基づく234例の小児てんかん(てんかん)性脳症症例シリーズ報告【JST・京大機械翻訳】

Etiology and prognosis of 234 patients with epileptic encephalopathies in childhood

著者 (7件)： Li Yijie (復旦大学附属儿科医院神経内科 上海,201102) ,  Du Xiaonan (復旦大学附属儿科医院神経内科 上海,201102) ,  Wu Bingbing (復旦大学附属儿科医院分子診断中心 上海,201102) ,  Jiang Yonghui (美国杜克大学) ,  Zheng Jing (深zhen市第二人民医院/深zhen大学第一附属医院儿科 深zhen,518035) ,  Chen Guangfu (深zhen市第二人民医院/深zhen大学第一附属医院儿科 深zhen,518035) ,  Wang Yi (復旦大学附属儿科医院神経内科 上海,201102)
資料名： Zhongguo Xun Zheng Erke Zazhi  (Zhongguo Xun Zheng Erke Zazhi)
巻： 14  号： 1  ページ： 8-13  発行年： 2019年 
JST資料番号： C3093A  ISSN： 1673-5501  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 目的:小児癲癇性脳症(EE)の病因と予後を検討する。方法:児童EEの臨床資料を分析し、病因学的分析を行い、その治療効果と予後をフォローアップした。結果:234例のEE患児は、West症候群92例、Dravet症候群53例、Lennox-Gastaut症候群32例、Landau-Kleffner症候群15例、大田原症候群13例を含んだ。睡眠期持続棘徐波を伴う癲癇性脳症10例、ミオクローヌス-脱張力癲癇(てんかん)2例、Rasmussen症候群2例、15例は既知の癲癇症候群に帰せなかった。病因:遺伝関連67.9%(遺伝子診断は遺伝性31.2%)、構造性12.0%、感染性4.7%、代謝性と免疫性各0.9%、病因不明19.2%。治療の有効率;33.8%(79/234),47.3%(35/74),60.0%(3/5)の外科手術,44.4%(4/9)の迷走神経刺激(VNS)であった。総合治療(単純薬物治療或いは薬物治療によるケトン飲食/外科手術/VNS治療)有効率は48.7%であった。予後:発病後初めての知能発育評価、223例(95.3%)に発育異常が存在し、治療後(追跡期間中央値44月)の知能発育のフォローアップは、215例(91.9%)に発育異常があった。結論:遺伝性病因はEEの第一の病因であり、1/3の抗癲癇(癲癇)の薬物治療は有効で、フォローアップにより知能発育異常率が高く、全体の予後が不良である。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 治療法 ,  遺伝 ,  ヒト ,  *てんかん ,  薬物療法 ,  病因 ,  発病 ,  ミオクローヌス ,  予後 ,  *脳疾患 ,  成長異常 ,  児童
準シソーラス用語： 有効率 ,  フォローアップ ,  *症例集積研究 ,  *小児てんかん , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (2件)： 小児科学一般  (GC08010B) ,  神経系の疾患  (GN03000O)

タイトルに関連する用語 (8件)： 標準化 ,  診療 ,  小児てんかん ,  てんかん ,  性 ,  脳症 ,  症例シリーズ ,  報告