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J-GLOBAL ID：201902220645279222   整理番号：19A2040354

大てんかん遺伝子型IIIb異形成:放射線学的および病理組織学的挑戦【JST・京大機械翻訳】

Large Epileptogenic Type IIIb Dysplasia: A Radiological and Anatomopathological Challenge

著者 (5件)： Joris Vincent (Department of Neurosurgery - Cliniques Universitaires St-Luc, Brussels, Belgium) ,  Ribeiro Vaz Jose-Geraldo (Department of Neurosurgery - Cliniques Universitaires St-Luc, Brussels, Belgium) ,  Lelotte Julie (Department of Pathology - Cliniques Universitaires St-Luc, Brussels, Belgium) ,  Duprez Thierry (Department of Neuroradiology - Cliniques Universitaires St-Luc, Brussels, Belgium) ,  Raftopoulos Christian (Department of Neurosurgery - Cliniques Universitaires St-Luc, Brussels, Belgium)
資料名： World Neurosurgery  (World Neurosurgery)
巻： 129  ページ： 330-333  発行年： 2019年 
JST資料番号： A1144A  ISSN： 1878-8750  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： タイプIIIb異形成は,腫瘍に関連する限局性皮質異形成のサブタイプであり,最も頻繁に神経節細胞腫を伴い,それから染色体異常神経上皮腫瘍(DNETs)を伴う。それらの術前診断は,特定の特徴が欠けているので,しばしば明確なままである。機能的結果(すなわち,発作のない)は,5年の追跡調査でEngel Iaの81%~87%で良好である。4歳男児は,重症,無効,薬物耐性てんかんの1年の病歴を示した。画像検査は巨大な左辺縁病変を示し,その診断は推測された。神経学的状態の悪化のため,再手術は,学際的な議論の後に推奨された。切除は,ニューロンナビゲーション(C.R)下での左経胸骨的アプローチにより行った。術後の磁気共鳴画像は,複雑でない近全切除を評価した。病理組織学的分析は,非特異的型のDNETと限局性皮質異形成の組合せ特徴を示した。著者らは,DNETと限局性皮質異形成を組み合わせたタイプIIIb異形成の稀な状態について述べる。病変の術前診断は非常に困難であり,それにより大多数の症例において切除標本の完全な組織病理学的検査を必要とした。条件の認識の増加は,2つの条件の間の遺伝的連続体または連鎖の仮説をもたらす。アブレーション手術後の発作活動に関する機能的結果は良好であり,最大の安全な切除は目標であるべきである。Copyright 2019 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 発作 ,  追跡調査 ,  腫瘍 ,  症例報告 ,  再手術 ,  アブレーション ,  NMRイメージング ,  *てんかん ,  *遺伝 ,  術前診断
準シソーラス用語： 切除標本 ,  病巣 ,  限局性皮質形成異常 ,  *病理組織学 ,  *化生 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： IIIb異形成 ,  鑑別診断 ,  薬剤耐性てんかん

分類 (2件)： 神経系の腫よう  (GN04000V) ,  腫ようの外科療法  (GE03033T)

タイトルに関連する用語 (5件)： てんかん ,  遺伝子型 ,  異形成 ,  放射線学 ,  病理組織学