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J-GLOBAL ID:201902221464951177   整理番号:19A2222302

成人におけるEvans症候群-全国コホートにおける発生率,有病率および生存率【JST・京大機械翻訳】

Evans syndrome in adults - incidence, prevalence, and survival in a nationwide cohort
著者 (10件):
資料名:
巻: 94  号: 10  ページ: 1081-1090  発行年: 2019年 
JST資料番号: E0721B  ISSN: 0361-8609  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: アメリカ合衆国 (USA)  言語: 英語 (EN)
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Evans症候群の患者は免疫性血小板減少症と自己免疫性溶血性貧血の両方を有するが,この稀な症候群の疫学についてはほとんど知られていない。Evans症候群は一次または二次である。この全国的な遡及的研究は,1977~2017年のデンマークにおけるEvans症候群を有する242名の患者を同定するために,健康登録を結びつけた。比較のために,著者らは免疫性血小板減少症のみまたは自己免疫性溶血性貧血のみを有する患者と一般的な集団コホートの3つの年齢一致および性別一致コホートを同定した。Evans症候群コホートは診断時平均年齢58.5歳で,51.2%は女性で,27.3%は二次Evans症候群と分類された。年間のEvans症候群発生率と罹患率は研究期間中に有意に上昇し,2016年にはそれぞれ100万人当たり1.8人,100万人当たり21.3人であった。Evans症候群による生存期間の中央値は,7.2年(一次Evans症候群:10.9年;二次Evans症候群:1.7年)であった。二次Evans症候群は,38%の5年生存率で,他のコホートのいずれよりも高い死亡率と関連していた。Evans症候群の患者の間で,死亡の一般的原因は,出血,感染症および血液癌であった。結論として,一次および二次Evans症候群の両方が予後不良であることを見出した。致死的合併症は,おそらく基礎となる自己免疫性溶血性貧血と免疫性血小板減少症の症状から主に由来する。著者らの所見は,Evans症候群の疑いが迅速な臨床経過観察を促すべきであることを示唆した。このまれな疾患の最適管理に関する知識を進歩させるためには国際協力が必要である。Copyright 2019 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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分類 (2件):
分類
JSTが定めた文献の分類名称とコードです
血液の疾患  ,  血液の腫よう 

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