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J-GLOBAL ID：201902223301425756   整理番号：19A0852362

肥大型心筋症の初期マーカーとしてのカルシウム処理障害とミトコンドリア代謝機能障害【JST・京大機械翻訳】

Impaired calcium handling and mitochondrial metabolic dysfunction as early markers of hypertrophic cardiomyopathy

著者 (3件)： Viola Helena M. (School of Human Sciences (Physiology), The University of Western Australia, Crawley, WA, Australia) ,  Hool Livia C. (School of Human Sciences (Physiology), The University of Western Australia, Crawley, WA, Australia) ,  Hool Livia C. (Victor Chang Cardiac Research Institute, Sydney, NSW, Australia)
資料名： Archives of Biochemistry and Biophysics  (Archives of Biochemistry and Biophysics)
巻： 665  ページ： 166-174  発行年： 2019年 
JST資料番号： B0023A  ISSN： 0003-9861  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 肥大型心筋症(HCM)は原発性心筋障害であり,筋細胞リモデリング,サルコメア蛋白質の分解,エネルギー代謝の障害および心臓収縮性の変化により特徴付けられる。心臓収縮蛋白質をコードする遺伝子突然変異は,HCM病因学の60%を占める。L型カルシウムチャンネルきっ抗薬を含む現在の薬物療法は,HCM患者における症状を管理するために使用されるが,心筋症を逆転または予防することができる治療は存在しない。有効な薬物療法の設計は,疾患の初期病態生理学的機構の明確な理解を必要とする。多くの研究は,HCM病態生理学の特異的側面を調査した。本レビューは,疾患の初期病態生理学的機構の全体的理解を開発するために,これらの知見をまとめた。著者らは,心臓ミオシン結合蛋白質-C,β-心臓ミオシン重鎖,心臓トロポニンI,および心臓トロポニンTにおける遺伝子突然変異に焦点を合わせて,それはすべてのHCMサルコメア遺伝子突然変異の大部分を構成する。いくつかの類似性が存在するが,各変異はカルシウム処理,筋フィラメントカルシウム感受性及びミトコンドリア代謝機能における変異特異的変化をもたらすことを見出した。これは,肉腫関連HCMにおける観察された臨床表現型可変性に寄与する可能性がある。疾患の初期突然変異特異的機構の理解は,疾患進行の有用なマーカーを提供し,治療計画を知らせる可能性がある。Copyright 2019 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： サルコメア ,  *ミトコンドリア ,  変異 ,  心臓収縮 ,  突然変異 ,  遺伝子 ,  心臓 ,  *肥大型心筋症 ,  *機能障害 ,  *カルシウム ,  病態生理 ,  トロポニンT ,  薬物療法
準シソーラス用語： 疾患進行 ,  ミオシン重鎖 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： カルシウム ,  ミトコンドリア ,  代謝 ,  筋線維カルシウム ,  肥大型心筋症

分類 (2件)： 心臓  (EJ04020D) ,  細胞生理一般  (EF02010S)

タイトルに関連する用語 (8件)： 肥大型心筋症 ,  初期 ,  マーカー ,  カルシウム処理 ,  障害 ,  ミトコンドリア ,  代謝 ,  機能障害