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J-GLOBAL ID：201902225189618653   整理番号：19A1546689

LRSAM1 E3ユビキチンリガーゼ:脳疾患と関連した分子神経生物学的展望【JST・京大機械翻訳】

LRSAM1 E3 ubiquitin ligase: molecular neurobiological perspectives linked with brain diseases

著者 (7件)： Mishra Ribhav (Cellular and Molecular Neurobiology Unit, Indian Institute of Technology Jodhpur, Jodhpur, Rajasthan, India) ,  Upadhyay Arun (Cellular and Molecular Neurobiology Unit, Indian Institute of Technology Jodhpur, Jodhpur, Rajasthan, India) ,  Prajapati Vijay Kumar (Department of Biochemistry, School of Life Sciences, Central University of Rajasthan, Ajmer, Rajasthan, India) ,  Dhiman Rohan (Laboratory of Mycobacterial Immunology, Department of Life Science, National Institute of Technology, Rourkela, Odisha, India) ,  Poluri Krishna Mohan (Department of Biotechnology, Indian Institute of Technology Roorkee, Roorkee, India) ,  Jana Nihar Ranjan (School of Bioscience, Indian Institute of Technology, Kharagpur, Kharagpur, India) ,  Mishra Amit (Cellular and Molecular Neurobiology Unit, Indian Institute of Technology Jodhpur, Jodhpur, Rajasthan, India)
資料名： Cellular and Molecular Life Sciences  (Cellular and Molecular Life Sciences)
巻： 76  号： 11  ページ： 2093-2110  発行年： 2019年 
JST資料番号： B0496A  ISSN： 1420-682X  CODEN： CMLSFI  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 細胞蛋白質品質管理(PQC)は,細胞ホメオスタシスの維持において重要な役割を果たす。PQC機構の失敗は,異常蛋白質の蓄積により種々の神経変性疾患をもたらす可能性がある。このような致命的なニューロン条件を避けるために,PQCは自己貪食とユビキチン・プロテアソーム系(UPS)を用いてミスフォールド蛋白質を分解する。いくつかの品質管理(QC)E3ユビキチンリガーゼは,細胞内分解のために誤って折り畳まれた蛋白質を特異的に認識するために重要な役割を果たしている。ロイシンに富む反復および不稔性αモチーフ含有1(LRSAM1)は,PQCにおいて有望な応用を有するE3ユビキチンリガーゼ活性を有する本当に興味ある新しい遺伝子(RING)クラス蛋白質である。LRSAM1は,RIフィンガーロイシン反復リッチ(RIFLE)またはTSG101関連リガーゼ(TAL)としても知られている。LRSAM1は,細胞からの蛋白質凝集,エンドソーム選別機構及びウイルス放出を調節するので,種々の細胞機能を有する。このように,これはLRSAM1が神経変性のような蛋白質立体配座障害だけでなく,免疫学的および他の癌性疾患においても研究することを興味深くする。さらに,LRSAM1は細胞性蛋白質分解機構と相互作用し,それ故,それは全体的な細胞性蛋白質停滞の維持に関与することができる。依然として,LRSAM1の品質管理分子機能に関するより多くの研究が,種々の蛋白質凝集疾患におけるその役割を理解するために必要である。以前の知見は,Charcot-Marie-Tooth(CMT)疾患のマウスモデルにおいて,LRSAM1機能の欠如が末梢軸索を変性に感作することを示唆する。CMTにおいて,患者はLRSAM1遺伝子の優性および劣性突然変異を保持し,それはおそらく欠損蛋白質をコードすることが観察されている。しかしながら,ニューロン機能と神経変性疾患におけるLRSAM1の包括的分子病理学的機構はまだ知られていない。本論文はLRSAM1 E3ユビキチンリガーゼの分子機能,性質及び詳細な特性化を系統的に示す。ここでは,神経変性の機構および他の疾患に対する明らかな焦点と共に,神経生物学的機能と結合したLRSAM1の出現する分子機構をレビューする。LRSAM1神経生物学的および細胞内機能のより良い理解は,様々な神経変性疾患に対する分子的に有益な標的の新しい系統を提案することができる有望な新規治療アプローチの開発に寄与する可能性がある。Copyright 2019 Springer Nature Switzerland AG Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： タンパク質 ,  突然変異 ,  *リガーゼ ,  品質管理 ,  遺伝子 ,  ホメオスタシス ,  キャラクタリゼーション ,  ヒト ,  スクリーニング ,  相互作用 ,  エンドソーム ,  脂肪族アミン ,  脂肪族カルボン酸 ,  分枝鎖アミノ酸
準シソーラス用語： *神経 ,  神経変性 ,  神経変性疾患 ,  *ユビキチン-蛋白質リガーゼ , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： LRSAM1 ,  シャペロン ,  誤折畳み蛋白質 ,  神経変性

分類 (1件)： 生物学的機能  (EB03040U)

物質索引 (1件)： ロイシン

タイトルに関連する用語 (4件)： E3ユビキチンリガーゼ ,  脳疾患 ,  分子神経生物学 ,  展望