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J-GLOBAL ID：201902227848452966   整理番号：19A1805109

Fabry病患者の尿中のLC-MS/MSによるラクトシルセラミド,ガラビオシルセラミド,およびグロボトリアオシルセラミドの分離と分析【JST・京大機械翻訳】

Separation and Analysis of Lactosylceramide, Galabiosylceramide, and Globotriaosylceramide by LC-MS/MS in Urine of Fabry Disease Patients

著者 (6件)： Boutin Michel (Division of Medical Genetics, Department of Pediatrics, Faculty of Medicine and Health Sciences, Universite de Sherbrooke, Quebec, Canada) ,  Menkovic Iskren (Division of Medical Genetics, Department of Pediatrics, Faculty of Medicine and Health Sciences, Universite de Sherbrooke, Quebec, Canada) ,  Martineau Tristan (Division of Medical Genetics, Department of Pediatrics, Faculty of Medicine and Health Sciences, Universite de Sherbrooke, Quebec, Canada) ,  Vaillancourt-Lavigueur Vanessa (Division of Medical Genetics, Department of Pediatrics, Faculty of Medicine and Health Sciences, Universite de Sherbrooke, Quebec, Canada) ,  Toupin Amanda (Division of Medical Genetics, Department of Pediatrics, Faculty of Medicine and Health Sciences, Universite de Sherbrooke, Quebec, Canada) ,  Auray-Blais Christiane (Division of Medical Genetics, Department of Pediatrics, Faculty of Medicine and Health Sciences, Universite de Sherbrooke, Quebec, Canada)
資料名： Analytical Chemistry  (Analytical Chemistry)
巻： 89  号： 24  ページ： 13382-13390  発行年： 2017年 
JST資料番号： A0395A  ISSN： 0003-2700  CODEN： ANCHAM  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Fabry病はα-ガラクトシダーゼA(α-Gal A)欠損により引き起こされるX連鎖リソソーム貯蔵障害である。この酵素は,末端α-ガラクトシル部分を加水分解することにより,ガラクトシルセラミド(Ga_2),グロボトリアオシルセラミド(Gb_3),およびグロボトリアオシルスフィンゴシン(リゾ-b_3)のようなスフィンゴ糖脂質の細胞リサイクリングに寄与する。尿および血漿α-Gal A基質は,Fabry病患者の検出,モニタリングおよび追跡のためのバイオマーカーとして現在分析されている。Ga_2の分析の感度は,α-Gal A基質ではない構造異性体,ラクトシルセラミド(LacCer)の共分析により減少した。タンデム質量分析(UPLC-MS/MS)法と結合した順相超高速液体クロマトグラフィーを,それらのラクトシルセラミド対応物から12Ga_2アイソフォーム/類似体のベースライン分離を可能にする,尿中で開発し,検証した。この方法を,比較のためにGa_2のそれらと同じ脂肪酸部分を有する12のGb_3アイソフォーム/類似体の分析,およびサンプル正規化のためのクレアチニンによって多重化した。34人の男性と25人の女性の健康対照者と共に,酵素補充療法(ERT)と54人の未治療および19人のERT治療したFabry女性により治療した34人の未治療および33人のFabry男性から尿試料を検討した。LacCerからのGa_2のクロマトグラフ分離は,特に女性における分析の感度を増加させた。1つの未処理のFabry雌と2つの処置されたFabry雌は,Ga_2の異常レベルを示したが,Gb_3の正常レベルを示した。それは,Gb_3に加えて,Ga_2を分析することの重要性を支持した。著者らの結果は,女性からの尿LacCerレベルが男性からのそれらより有意に高いことを示している。さらに,LacCerレベルは,雄と雌の両方に対してFabry病によって影響されなかった。Copyright 2019 American Chemical Society All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *ヒト ,  治療法 ,  女性 ,  バイオマーカー ,  タンデム質量分析 ,  *Fabry病 ,  血漿 ,  クロマトグラフィー ,  リサイクル ,  酵素 ,  ラクタム ,  細菌毒素
準シソーラス用語： アイソフォーム ,  α-ガラクトシダーゼA ,  *ラクトシルセラミド類 ,  *LC/MS/MS , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (2件)： 質量分析  (CC03013N) ,  脂質一般  (EB05010B)

物質索引 (2件)： クレアチニン ,  グロボトリアオシルセラミド

タイトルに関連する用語 (7件)： Fabry病 ,  患者 ,  尿 ,  LC-MS ,  ラクトシルセラミド ,  グロボトリアオシルセラミド ,  分析