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J-GLOBAL ID：201902229224878702   整理番号：19A2021155

小児副腎不全のスペクトラム:34年間の経験からの洞察【JST・京大機械翻訳】

The spectrum of pediatric adrenal insufficiency: insights from 34 years of experience

著者 (9件)： Ventura Mara (Department of Endocrinology, Diabetes and Metabolism, University and Hospital Center of Coimbra, Coimbra, Portugal) ,  Ventura Mara (Faculty of Health Sciences, University of Beira Interior, Covilha, Portugal) ,  Serra-Caetano Joana (Department of Paediatric Endocrinology, Diabetes and Growth, Pediatric Hospital of Coimbra, Coimbra, Portugal) ,  Cardoso Rita (Department of Paediatric Endocrinology, Diabetes and Growth, Pediatric Hospital of Coimbra, Coimbra, Portugal) ,  Dinis Isabel (Department of Paediatric Endocrinology, Diabetes and Growth, Pediatric Hospital of Coimbra, Coimbra, Portugal) ,  Melo Miguel (Department of Endocrinology, Diabetes and Metabolism, University and Hospital Center of Coimbra, Coimbra, Portugal) ,  Melo Miguel (Faculty of Medicine of Coimbra University, Coimbra, Portugal) ,  Carrilho Francisco (Department of Endocrinology, Diabetes and Metabolism, University and Hospital Center of Coimbra, Coimbra, Portugal) ,  Mirante Alice (Department of Paediatric Endocrinology, Diabetes and Growth, Pediatric Hospital of Coimbra, Coimbra, Portugal)
資料名： Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism  (Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism)
巻： 32  号： 7  ページ： 721-726  発行年： 2019年 
JST資料番号： W3758A  ISSN： 0334-018X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:副腎不全(AI)はグルココルチコイドおよび/またはミネラルコルチコイドの欠損生産により特徴付けられる生命を脅かす疾患である。それは,原発性または二次/三次性副腎不全によって引き起こされる。迅速な診断と管理は不可欠であり,生命節約さえ可能である。方法:3次ケア病院の小児内分泌学部門において34歳以上(1984~2017)に観察されたAI患者から臨床的,実験室的および放射線学的データを遡及的に収集した。【結果】70人のAI患者が同定された:原発性副腎不全(PAI)が59%,中心性副腎不全(CAI)が41%であった。PAI患者は1.5±4.4年で診断され,11.6±6.2年の間追跡された;85%は古典的先天性副腎過形成(CAH)を有し,7%は自己免疫PAIを有した。提示時に,73%は低ナトリウム血症を有し,半分以上は粘膜皮膚過色素沈着,無力症,食欲不振,体重減少,悪心および嘔吐を有していた。すべての患者はヒドロコルチゾンで治療し,90%はフルドロコルチゾンでも治療した。CAI患者に関しては,5.4±5.0歳と診断され,それらは9.6±6.4年の間追跡された;頭蓋咽頭腫は症例の31%に存在し,14%は下垂体低形成を有した。corticoトロピンの他に,チロトロピン(93%),成長ホルモン(63%)および抗利尿ホルモン(52%)は,最も一般的なホルモン摂取量であった。最も頻度の高い症状は,低血糖(34.5%),吐き気/嘔吐(27.6%)および感染症(27.6%)であった。すべての患者をヒドロコルチゾンで治療した。結論:医学的進歩にもかかわらず,AIの診断と管理は,特に小児集団において,難問のままである。疾患に関する医療チームと人口における認識と知識の増加は,臨床転帰を改善し,疾病罹患率/死亡率を低下させるために非常に重要である。Copyright 2019 Walter de Gruyter GmbH, Berlin/Boston Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 罹患率 ,  ホルモン ,  吐き気 ,  *副腎機能低下 ,  TSH【ホルモン】 ,  感染症 ,  食欲不振 ,  低血糖症 ,  自己免疫 ,  ヒト ,  症例報告 ,  体重減少 ,  ミネラルコルチコイド ,  *子供 ,  死亡率 ,  グルココルチコイド ,  ステロイド ,  有機フッ素化合物 ,  エノン ,  脂環式アルコール ,  脂環式ケトン ,  ジケトン ,  第二アルコール ,  ヒドロキシケトン ,  ポリオール

著者キーワード (5件)： アジソン病 ,  中枢性副腎不全 ,  小児副腎不全 ,  原発性副腎不全 ,  二次性副腎不全

分類 (2件)： 内分泌系の疾患  (GL03000I) ,  消化器の疾患  (GH03000W)

物質索引 (1件)： フルドロコルチゾン

タイトルに関連する用語 (5件)： 小児 ,  副腎不全 ,  スペクトラム ,  経験 ,  洞察