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J-GLOBAL ID：201902232135444148   整理番号：19A1067365

デュシェンヌ型およびベッカー型筋ジストロフィーにおける骨格筋代謝-治療に対する意味【JST・京大機械翻訳】

Skeletal Muscle Metabolism in Duchenne and Becker Muscular Dystrophy-Implications for Therapies

著者 (2件)： Heydemann Ahlke (Department of Physiology and Biophysics, University of Illinois at Chicago, Chicago, IL 60612, USA) ,  Heydemann Ahlke (Center for Cardiovascular Research, The University of Illinois at Chicago, Chicago, IL 60612, USA)
資料名： Nutrients (Web)  (Nutrients (Web))
巻： 10  号： 6  ページ： 796  発行年： 2018年 
JST資料番号： U7255A  ISSN： 2072-6643  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 栄養と代謝と骨格筋の間の相互作用は,長く知られている。筋肉は他の有機砂より多くのカロリーを消費するので,これらの相互作用を議論する必要があり,筋肉病理学に関する将来の研究領域に対するいくつかの方向を提供する必要がある。加えて,新しい実験とmanuscriは,代謝と筋肉の間の付加的に非常に複雑で,相互作用を明らかにする。これらの相互作用には,運動,年齢,性,食事,および萎縮,低酸素症,肥満,糖尿病,および筋肉筋症を含む病理が含まれている。本レビューの中心は,筋ジストロフィー患者とマウスモデルの骨格筋細胞で起こる代謝変化である。これらの代謝変化の多くは,病原性(不適切な体重変化,ミトコンドリア機能不全,減少したアデノシン三リン酸(ATP)レベル,およびCa2+の増加)であり,他のものは代償性(リン酸化AMP活性化蛋白質キナーゼ(pAMPK)の増加,遅い繊維数の増加,およびウトロフィンの増加)である。したがって,治療によるこれらの変化の逆転または増強は,患者を助ける。代謝経路を逆転または増強するための複数の治療標的について議論する。治療標的の中で,pAMPK,ウトロフィン,ミトコンドリア数および遅い線維特性の増加および活性酸素種の阻害がある。新しいデータは多くの付加的な相互作用レベルを明らかにするので,新しい疑問が急速に発生している。筋ジストロフィーがどのように代謝を変化させるか,代償性または病原性の変化である。どのように代謝が筋ジストロフィーに影響するか?コースの中で,最も重大な疑問は,臨床医が筋ジストロフィー患者の恩恵に対する栄養と代謝を治療することができるか?これらの質問に対する回答を得ることは,筋ジストロフィー患者を大いに助ける。Copyright 2019 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： ヒト ,  病理 ,  *筋ジストロフィー ,  病原性 ,  糖尿病 ,  *治療法 ,  ミトコンドリア ,  相互作用 ,  リン酸化 ,  *代謝 ,  活性酸素 ,  代謝経路 ,  *骨格筋
準シソーラス用語： 治療標的 ,  ウトロフィン ,  ミトコンドリア機能 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 筋ジストロフィー ,  骨格筋代謝 ,  ミトコンドリア ,  筋線維鞘

分類 (2件)： 動物の代謝と栄養一般  (EJ02031R) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

引用文献 (172件)：

• Whitmore, C.; Morgan, J. What do mouse models of muscular dystrophy tell us about the DAPC and its components? Int. J. Exp. Pathol. 2014, 95, 365-377.
• Bulfield, G.; Siller, W.G.; Wight, P.A.; Moore, K.J. X chromosome-linked muscular dystrophy (mdx) in the mouse. Proc. Natl. Acad. Sci. USA 1984, 81, 1189-1192.
• Dangain, J.; Vrbova, G. Muscle development in mdx mutant mice. Muscle Nerve 1984, 7, 700-704.
• Deconinck, A.E.; Rafael, J.A.; Skinner, J.A.; Brown, S.C.; Potter, A.C.; Metzinger, L.; Watt, D.J.; Dickson, J.G.; Tinsley, J.M.; Davies, K.E. Utrophin-dystrophin-deficient mice as a model for Duchenne muscular dystrophy. Cell 1997, 90, 717-727.
• Fukada, S.; Morikawa, D.; Yamamoto, Y.; Yoshida, T.; Sumie, N.; Yamaguchi, M.; Ito, T.; Miyagoe-Suzuki, Y.; Takeda, S.; Tsujikawa, K.; et al. Genetic background affects properties of satellite cells and mdx phenotypes. Am. J. Pathol. 2010, 176, 2414-2424.

タイトルに関連する用語 (5件)： ベッカー型筋ジストロフィー ,  骨格筋 ,  代謝 ,  治療 ,  意味