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J-GLOBAL ID：201902236233304592   整理番号：19A1647879

リソソーム糖スフィンゴ脂質貯蔵疾患【JST・京大機械翻訳】

Lysosomal Glycosphingolipid Storage Diseases

著者 (2件)： Breiden Bernadette (LIMES Institute, Membrane Biology and Lipid Biochemistry Unit, Universitaet Bonn, D-53121 Bonn, Germany; email: [e-mail] , [e-mail]) ,  Sandhoff Konrad (LIMES Institute, Membrane Biology and Lipid Biochemistry Unit, Universitaet Bonn, D-53121 Bonn, Germany; email: [e-mail] , [e-mail])
資料名： Annual Review of Biochemistry  (Annual Review of Biochemistry)
巻： 88  ページ： 461-485  発行年： 2019年 
JST資料番号： A0490A  ISSN： 0066-4154  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： スフィンゴ糖脂質は哺乳類細胞膜の外側小葉の細胞型特異的成分である。ガングリオシド,シアル酸含有スフィンゴ糖脂質は,特にニューロン表面上に濃縮されている。両親媒性分子として,それらは疎水性膜アンカー,セラミドに付着した親水性オリゴ糖鎖から成る。グリコスフィンゴ脂質形成は分泌経路に沿った膜結合酵素により触媒されるが,分解は後期エンドソームの細胞内小胞の表面で起こり,リソソームは可溶性ヒドロラーゼにより段階的に触媒され,小脂質結合糖蛋白質により支援される。リソソームヒドロラーゼまたは脂質結合蛋白質の遺伝的欠損は,リソソーム貯蔵疾患(GM1およびGM2神経節症)における非分解性物質の蓄積を引き起こす。異化過程は基質輸送膜の脂質組成により強く修飾され,一次貯蔵化合物の病理学的蓄積は二次貯蔵化合物(例えばNiemann-Pick病における小スフィンゴ糖脂質及びコレステロール)の蓄積を誘発する。Copyright 2019 Annual Reviews All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 糖タンパク質 ,  ヒドロラーゼ ,  エンドソーム ,  少糖類 ,  基質 ,  遺伝 ,  哺乳類 ,  ニューロン ,  細胞膜 ,  触媒 ,  ガングリオシド ,  可溶性 ,  セラミド ,  異化 ,  *リソソーム

著者キーワード (6件)： 脂質異常症 ,  エンドサイトーシス ,  スフィンゴ糖脂質異化 ,  膜脂質 ,  しきい値理論 ,  リソソーム内内腔小胞

分類 (3件)： 代謝と栄養  (EG03054K) ,  細胞生理一般  (EF02010S) ,  脂質一般  (EB05010B)

タイトルに関連する用語 (4件)： リソソーム ,  糖スフィンゴ脂質 ,  貯蔵 ,  疾患