抄録/ポイント:
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IgG4関連疾患(IgG4-RD)は、一群の新しく定義された、全身多臓器が罹患する自己免疫性疾患であり、多くは器官の炎症と繊維化を受け、IgG4形質細胞浸潤と血清IgG4レベルの上昇を特徴とする。IgG4抗体の正常機能は免疫寛容に参与し、慢性、反復性抗原の暴露と関係がある[1]、それは炎症反応を軽減でき、IgEの活性を抑制することによってI型過敏性反応に対抗し、免疫複合体形成を阻止することで、II型、III型過敏性反応に対抗する[2]。IgG4-RDの発病機序はまだ不明であり、学者はある内因性或いは外因性特異性抗原の出現がIgG4を産生するB細胞の発生応答を刺激し、さらにこの疾病の発生を惹起し、またいくつかの研究によりその発生は遺伝子改変と関係があるかもしれないことを表明した。現在、IgG4-RDの実験室検査は主に血清IgG4レベルと組織病理検査である。IgG4-RDはある臨床表現によりよく誤診されやすく、例えば局部炎症腫塊が表現された時、映像学検査により区別しにくいため、しばしば腫瘍性疾患と誤診され、しかもIgG4-RDの器官病理学は他の疾病と類似するいくつかの疾病、例えばウェグナ肉芽腫、サルコイドーシス。組織細胞増加症と悪性腫瘍などは類似の特徴があり、IgG4+形質細胞浸潤を含む[3]。従って、基礎研究を整合し、信頼でき、非侵襲的にIgG4-RDの診断に用いる血清マーカーを探すことは非常に重要である。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】