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J-GLOBAL ID：201902240585102657   整理番号：19A0633221

ヒト誘導多能性幹細胞由来肺胞組織を用いたHermansky-Pudlak症候群2型のin vitro疾患モデリング【JST・京大機械翻訳】

In Vitro Disease Modeling of Hermansky-Pudlak Syndrome Type 2 Using Human Induced Pluripotent Stem Cell-Derived Alveolar Organoids

著者 (18件)： Korogi Yohei (Department of Respiratory Medicine, Graduate School of Medicine, Kyoto University, Kyoto 606-8507, Japan) ,  Gotoh Shimpei (Department of Respiratory Medicine, Graduate School of Medicine, Kyoto University, Kyoto 606-8507, Japan) ,  Gotoh Shimpei (Department of Drug Discovery for Lung Diseases, Graduate School of Medicine, Kyoto University, Kyoto 606-8501, Japan) ,  Ikeo Satoshi (Department of Respiratory Medicine, Graduate School of Medicine, Kyoto University, Kyoto 606-8507, Japan) ,  Yamamoto Yuki (Department of Respiratory Medicine, Graduate School of Medicine, Kyoto University, Kyoto 606-8507, Japan) ,  Sone Naoyuki (Department of Respiratory Medicine, Graduate School of Medicine, Kyoto University, Kyoto 606-8507, Japan) ,  Tamai Koji (Department of Respiratory Medicine, Graduate School of Medicine, Kyoto University, Kyoto 606-8507, Japan) ,  Konishi Satoshi (Department of Respiratory Medicine, Graduate School of Medicine, Kyoto University, Kyoto 606-8507, Japan) ,  Nagasaki Tadao (Department of Respiratory Medicine, Graduate School of Medicine, Kyoto University, Kyoto 606-8507, Japan) ,  Matsumoto Hisako (Department of Respiratory Medicine, Graduate School of Medicine, Kyoto University, Kyoto 606-8507, Japan) ,  Ito Isao (Department of Respiratory Medicine, Graduate School of Medicine, Kyoto University, Kyoto 606-8507, Japan) ,  Chen-Yoshikawa Toyofumi F. (Department of Thoracic Surgery, Graduate School of Medicine, Kyoto University, Kyoto 606-8507, Japan) ,  Date Hiroshi (Department of Thoracic Surgery, Graduate School of Medicine, Kyoto University, Kyoto 606-8507, Japan) ,  Hagiwara Masatoshi (Department of Anatomy and Developmental Biology, Graduate School of Medicine, Kyoto University, Kyoto 606-8501, Japan) ,  Asaka Isao (Department of Fundamental Cell Technology, Center for iPS Cell Research and Application, Kyoto University, Kyoto 606-8507, Japan) ,  Hotta Akitsu (Department of Clinical Application, Center for iPS Cell Research and Application, Kyoto University, Kyoto 606-8507, Japan) ,  Mishima Michiaki (Department of Respiratory Medicine, Graduate School of Medicine, Kyoto University, Kyoto 606-8507, Japan) ,  Hirai Toyohiro (Department of Respiratory Medicine, Graduate School of Medicine, Kyoto University, Kyoto 606-8507, Japan)
資料名： Stem Cell Reports  (Stem Cell Reports)
巻： 12  号： 3  ページ： 431-440  発行年： 2019年 
JST資料番号： W3132A  ISSN： 2213-6711  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 短報  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 肺胞2型(AT2)細胞の安定培養が困難であるため,肺胞肺疾患のin vitroモデルを作り出すことは困難である。誘導多能性幹細胞(iPSC)から誘導されるAT2細胞を発生させ,拡大する方法が確立され,疾患モデリングに適用できると期待されている。Hermanssky-Pudlak症候群(HPS)は,AT2細胞における層状体(LB)のようなリソソーム関連オルガネラの機能不全により特徴付けられる常染色体劣性疾患である。HPS2型(HPS2)患者から,疾患特異的iPSC(HPS2-iPSC)とそれらの遺伝子補正対応物を確立した。生細胞イメージングにより,LB動力学は可視化され,LBsの分布,拡大,及び障害された分泌がHPS2-iPSC由来AT2細胞において示された。これらの知見はHPS患者におけるAT2機能不全の洞察を提供し,肺胞肺疾患に関する将来の研究のためのヒトiPSC由来AT2細胞の潜在的利用を支持する。Copyright 2019 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 可視化 ,  リソソーム ,  オルガネラ ,  *ヒト ,  機能障害 ,  *多能性幹細胞 ,  遺伝子 ,  劣性 ,  *モデリング ,  培養 ,  常染色体 ,  *肺胞 ,  肺疾患 ,  *in vitro実験
準シソーラス用語： 生細胞イメージング , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (10件)： IPSC ,  Hermansky-Pudlak症候群 ,  HPS ,  ラメラ体 ,  肺胞2型細胞 ,  肺サーファクタント ,  多能性幹細胞 ,  肺線維症 ,  肺胞organノイド ,  MX35

分類 (4件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  呼吸器の基礎医学  (GI01020H) ,  循環系の基礎医学  (GJ01020K) ,  皮膚の疾患  (GF03000Q)

タイトルに関連する用語 (8件)： ヒト ,  誘導 ,  多能性幹細胞 ,  肺胞 ,  組織 ,  症候群 ,  疾患 ,  モデリング