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J-GLOBAL ID：201902241234731103   整理番号：19A2498989

肝病変を伴う全身性軽鎖アミロイドーシスの中国人患者の臨床症状と予後分析【JST・京大機械翻訳】

Clinical presentation and prognostic analysis of Chinese patients with systemic light chain amyloidosis with liver involvement

著者 (10件)： Zhang Le-le (Department of Hematology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, No. 1 Shuaifuyuan, Beijing, 100730, People’s Republic of China) ,  Shen Kai-ni (Department of Hematology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, No. 1 Shuaifuyuan, Beijing, 100730, People’s Republic of China) ,  Zhang Cong-li (Department of Hematology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, No. 1 Shuaifuyuan, Beijing, 100730, People’s Republic of China) ,  Qiu Yu (Department of Hematology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, No. 1 Shuaifuyuan, Beijing, 100730, People’s Republic of China) ,  Miao Hui-lei (Department of Hematology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, No. 1 Shuaifuyuan, Beijing, 100730, People’s Republic of China) ,  Feng Jun (Department of Hematology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, No. 1 Shuaifuyuan, Beijing, 100730, People’s Republic of China) ,  Cao Xin-xin (Department of Hematology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, No. 1 Shuaifuyuan, Beijing, 100730, People’s Republic of China) ,  Zhang Lu (Department of Hematology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, No. 1 Shuaifuyuan, Beijing, 100730, People’s Republic of China) ,  Zhou Dao-bin (Department of Hematology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, No. 1 Shuaifuyuan, Beijing, 100730, People’s Republic of China) ,  Li Jian (Department of Hematology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, No. 1 Shuaifuyuan, Beijing, 100730, People’s Republic of China)
資料名： Leukemia Research  (Leukemia Research)
巻： 86  ページ： Null  発行年： 2019年 
JST資料番号： T0017A  ISSN： 0145-2126  CODEN： LEREDD  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 肝臓関与を伴う全身性軽鎖アミロイドーシスの中国人患者の臨床的特徴と予後因子を要約する。2007年3月と2018年5月の間に北京連合医科大学病院において肝臓関与を伴う全身性軽鎖アミロイドーシスと診断された102名の患者の臨床的特徴と自然病歴データを遡及的に分析した。患者の95%以上が他の臓器の関与を示した。腎臓と心臓は最も頻繁に関与する器官であり,それぞれ71.6%と68.6%の症例を占めた。肝腫大は最も頻繁に観察された身体的徴候であり,症例の67.6%を占めた。高レベルのアルカリ性ホスファターゼ(ALP)とγ-グルタミルトランスフェラーゼ(GGT)が頻繁に観察され,それぞれ85.3%と88.2%の症例を占めた。総ビリルビン濃度が上昇した患者と比較して,正常な総ビリルビン濃度を有する患者において有意に良好な予後が観察された。正常な総ビリルビン群における患者は,高い総ビリルビン群(4か月;P<0.001)と比較して,有意に良好な無進行生存(PFS)(38か月)を示した。正常総ビリルビン群における全生存率(OS)の中央値は,総ビリルビン群の上昇と比較して達成されなかった(4か月,P<0.001)。特に,初期死亡率は,高い総ビリルビン群と比較して,正常総ビリルビン群で有意に低かった(14.5%対48.5%,P<0.001)。結論として,総ビリルビンの上昇は早期死亡とより悪いPFSとOSを示した。したがって,早期診断は必須であり,適切な治療と集中治療を必要とする。Copyright 2019 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *予後 ,  *軽鎖 ,  *アミロイドーシス ,  アルカリ性ホスファターゼ ,  グルタミルトランスペプチダーゼ ,  心臓 ,  治療法 ,  死亡率 ,  早期診断 ,  症例報告
準シソーラス用語： 全生存率 ,  総ビリルビン ,  予後因子 ,  *臨床症状 ,  *中国人 ,  *全身 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 肝の全身性軽鎖アミロイドーシス ,  治療 ,  予後 ,  早期死亡

分類 (1件)： 血液の腫よう  (GK04000M)

タイトルに関連する用語 (9件)： 病変 ,  全身 ,  軽鎖 ,  アミロイドーシス ,  中国人 ,  患者 ,  臨床症状 ,  予後 ,  分析