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J-GLOBAL ID：201902243721227252   整理番号：19A1257524

Prader-Willi症候群患者由来の誘導多能性幹細胞におけるニューロン分化欠損【JST・京大機械翻訳】

Neuronal differentiation defects in induced pluripotent stem cells derived from a Prader-Willi syndrome patient

著者 (5件)： Soeda Shuhei (Laboratory of Neurochemistry, College of Pharmaceutical Sciences, Ritsumeikan University, Shiga, 525-8577, Japan) ,  Saito Ryo (Laboratory of Pharmacoinformatics, College of Pharmaceutical Sciences, Ritsumeikan University, Shiga, 525-8577, Japan) ,  Fujita Norihisa (Laboratory of Pharmacoinformatics, College of Pharmaceutical Sciences, Ritsumeikan University, Shiga, 525-8577, Japan) ,  Fukuta Katsuichiro (Laboratory of Neurochemistry, College of Pharmaceutical Sciences, Ritsumeikan University, Shiga, 525-8577, Japan) ,  Taniura Hideo (Laboratory of Neurochemistry, College of Pharmaceutical Sciences, Ritsumeikan University, Shiga, 525-8577, Japan)
資料名： Neuroscience Letters  (Neuroscience Letters)
巻： 703  ページ： 162-167  発行年： 2019年 
JST資料番号： W0118A  ISSN： 0304-3940  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Prader-Willi症候群(PWS)は,15q11.2-q13染色体領域に位置する父性遺伝子の発現の欠如により引き起こされる神経発達障害である。ヒト神経疾患の研究における障害は,脳材料のアクセシビリティである。患者からの誘導多能性幹細胞(iPSC細胞)の発生は,この問題を部分的に克服することができる。父性15q11-q13欠失を有するPWS患者由来のiPS細胞の細胞分化能を特性化した。この患者のiPS細胞において,SNRPN,SNORD64,SNORD108,SNORD109およびSNORD116を含む15q11.2-q13染色体領域における遺伝子の発現は,対照iPS細胞と比較して非常に低かった。SNRPN遺伝子座のメチル化特異的PCR分析は,父性染色体のPWS領域が患者からのiPS細胞において削除またはメチル化されていることを示した。対照および患者由来iPS細胞の両方は,多能性細胞の重要なマーカーであるOct3/4に対して陽性であった。神経幹細胞(NSC)への分化の11日後に,両タイプのiPS細胞におけるOct3/4発現は減少した。NSCマーカーPax6,Sox1およびネスチンは対照iPS細胞から誘導されたNSCで誘導されたが,これらNSCマーカーの誘導は患者のiPS細胞由来のNSCでは明らかではなかった。ニューロンへの分化の7日後に,対照iPS細胞由来のニューロン細胞はβIII-チューブリンとMAP2に対して陽性であった。しかしながら,患者iPS細胞由来の神経細胞は,少数の免疫陽性ニューロンのみを含んでいた。ニューロンマーカーβIII-チューブリンのmRNA発現レベルは対照iPS細胞由来のニューロン細胞において増加したが,患者iPS細胞由来のニューロン細胞におけるβIII-チューブリンの発現レベルはNSCのそれらと類似していた。これらの結果はPWS患者由来のiPS細胞が神経分化欠損を示すことを示す。Copyright 2019 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *ニューロン ,  神経系疾患 ,  ヒト ,  細胞分化 ,  *分化 ,  iPS細胞 ,  父親 ,  チューブリン ,  メチル化 ,  *汎用性 ,  神経幹細胞 ,  遺伝子 ,  神経分化 ,  ネスチン ,  Oct-3/4 ,  発生生理 ,  タンパク質

著者キーワード (4件)： Prader-Willi症候群 ,  iPS細胞 ,  神経幹細胞 ,  ニューロン分化

分類 (2件)： 中枢神経系  (EJ12030F) ,  細胞生理一般  (EF02010S)

タイトルに関連する用語 (7件)： Prader-Willi症候群 ,  患者 ,  誘導 ,  多能性幹細胞 ,  ニューロン ,  分化 ,  欠損