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J-GLOBAL ID：201902246205336439   整理番号：19A1806748

拡張ポリグルタミントラクトと神経変性疾患を含む蛋白質【JST・京大機械翻訳】

Proteins Containing Expanded Polyglutamine Tracts and Neurodegenerative Disease

著者 (7件)： Adegbuyiro Adewale (The C. Eugene Bennett Department of Chemistry, West Virginia University, West Virginia, United States) ,  Sedighi Faezeh (The C. Eugene Bennett Department of Chemistry, West Virginia University, West Virginia, United States) ,  Pilkington Albert W. IV (The C. Eugene Bennett Department of Chemistry, West Virginia University, West Virginia, United States) ,  Groover Sharon (The C. Eugene Bennett Department of Chemistry, West Virginia University, West Virginia, United States) ,  Legleiter Justin (The C. Eugene Bennett Department of Chemistry, West Virginia University, West Virginia, United States) ,  Legleiter Justin (Blanchette Rockefeller Neurosciences Institute, Robert C. Byrd Health Sciences Center, West Virginia University, West Virginia, United States) ,  Legleiter Justin (NanoSAFE, P.O. Box 6223, West Virginia University, West Virginia, United States)
資料名： Biochemistry  (Biochemistry)
巻： 56  号： 9  ページ： 1199-1217  発行年： 2017年 
JST資料番号： B0270B  ISSN： 0006-2960  CODEN： BICHAW  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： いくつかの遺伝性神経および神経筋疾患は,トリヌクレオチド反復の異常な拡大によって引き起こされる。今日まで,グルタミン(Q)をコードするコドンCAGの拡大に関連するこれらのトリヌクレオチド反復障害の10があった。これらポリグルタミン(polyQ)疾患に対し,疾患に必要なCAGリピートの臨界閾値長があり,この閾値を超えた更なる拡大は,発症年齢および症状重症度と相関する。翻訳された蛋白質におけるpolyQの拡大は,各疾患に関連する特徴的な蛋白質封入体に蓄積する種々のオリゴマーおよび線維性凝集体種への自己集合を促進する。ここでは,拡大したポリQ-路を持つ蛋白質の凝集機構,単量体からフィブリル凝集体への拡大polyQの構造的結果,凝集に及ぼす蛋白質の文脈と翻訳後修飾の影響,及び凝集における脂質膜の潜在的役割をレビューした。これらの疾患の根底にある病原性機構はしばしば毒性機能の獲得または正常蛋白質機能の喪失のいずれかに分類されるので,変異体polyQに関連するいくつかの毒性機構についても議論する。Copyright 2019 American Chemical Society All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *タンパク質 ,  自己集合 ,  毒性 ,  凝集体 ,  臨界 ,  凝集 ,  オリゴマ ,  単量体 ,  遺伝 ,  コドン
準シソーラス用語： フィブリル ,  CAGリピート ,  トリヌクレオチド反復 ,  *神経 ,  *神経変性疾患 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (2件)： 生物学的機能  (EB03040U) ,  神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (3件)： 拡張 ,  神経変性疾患 ,  蛋白質