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J-GLOBAL ID：201902250497306067   整理番号：19A1406728

単量体huntingチンエキソン1は野生型および病理学的ポリグルタミン長に対して類似の全体的構造特徴を持つ【JST・京大機械翻訳】

Monomeric Huntingtin Exon 1 Has Similar Overall Structural Features for Wild-Type and Pathological Polyglutamine Lengths

著者 (6件)： Warner John B. IV (Laboratory of Molecular and Chemical Biology of Neurodegeneration, Brain Mind Institute, Station 19, School of Life Sciences, Ecole Polytechnique Federale de Lausanne (EPFL), Switzerland) ,  Ruff Kiersten M. (Department of Biomedical Engineering and Center for Biological Systems Engineering, Washington University in St. Louis, Missouri, United States) ,  Tan Piau Siong (Structural and Computational Biology Unit, Cell Biology and Biophysics Unit, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), Germany) ,  Lemke Edward A. (Structural and Computational Biology Unit, Cell Biology and Biophysics Unit, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), Germany) ,  Pappu Rohit V. (Department of Biomedical Engineering and Center for Biological Systems Engineering, Washington University in St. Louis, Missouri, United States) ,  Lashuel Hilal A. (Laboratory of Molecular and Chemical Biology of Neurodegeneration, Brain Mind Institute, Station 19, School of Life Sciences, Ecole Polytechnique Federale de Lausanne (EPFL), Switzerland)
資料名： Journal of the American Chemical Society  (Journal of the American Chemical Society)
巻： 139  号： 41  ページ： 14456-14469  発行年： 2017年10月18日 
JST資料番号： C0254A  ISSN： 0002-7863  CODEN： JACSAT  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ハンチントン病はハンチンチン遺伝子(Htex1)のエキソン1内のポリグルタミン(polyQ)ドメインの拡大により引き起こされる。一般的仮説は,単量体Htex1蛋白質が,ポリQ長が36~37残基の閾値を超えると,シャープな立体配座変化を受けることである。ここでは,5つの異なるポリQ長の生物学的に関連する単量体Htex1蛋白質に関する最新の単一分子Foerster共鳴エネルギー移動測定と新規半合成戦略を組み合わせることにより,この仮説を試験した。著者らの結果は,原子論的シミュレーションと統合され,単量体Htex1の構造における鋭いポリQ長依存性変化の仮説を否定する。代わりに,それらは,球状polyQドメインの顕著性の増加に由来するポリQ長の増加に伴う連続的なグローバルな圧縮を支持する。重要なことに,単量体Htex1は,病理学的閾値より下および上のpolyQ長に対してオタマジャクシ様構造を採用することを示した。著者らの結果は,有限細胞濃度で不可避であるニューロンの異なるサブ集団内の高次ホモタイプおよび/または異型相互作用がHDの鋭いpolyQ長依存性の主な起源である可能性があることを示唆する。Copyright 2019 American Chemical Society All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： タンパク質 ,  配座転移 ,  ニューロン ,  オタマジャクシ ,  相互作用 ,  遺伝子 ,  Huntington病 ,  *野生型 ,  *単量体 ,  *構造特性
準シソーラス用語： 異型 ,  半合成 ,  単一分子 ,  残基 ,  ドメイン構造 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (1件)： 分子構造  (EB03020Y)

タイトルに関連する用語 (8件)： 単量体 ,  チン ,  エキソン ,  野生型 ,  病理学 ,  ポリグルタミン ,  類似 ,  構造特徴