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J-GLOBAL ID：201902253075162277   整理番号：19A1002306

先天性溶血性貧血における鉄過負荷:ヘプシジンおよびサイトカインの役割とフェリチンおよびトランスフェリン飽和の予測値【JST・京大機械翻訳】

Iron overload in congenital haemolytic anaemias: role of hepcidin and cytokines and predictive value of ferritin and transferrin saturation

著者 (13件)： Barcellini Wilma (Milano - Unita di Ematologia, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano, Italy) ,  Zaninoni Anna (Milano - Unita di Ematologia, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano, Italy) ,  Gregorini Anna I. (Milano - Unita di Ematologia, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano, Italy) ,  Soverini Giulia (Spedali Civili di Brescia - Unita di Ematologia, Brescia, Italy) ,  Duca Lorena (Dipartimento di Scienze Cliniche e Comunita, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico - Universita degli studi di Milano, Milano, Italy) ,  Fattizzo Bruno (Milano - Unita di Ematologia, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano, Italy) ,  Giannotta Juri A. (Milano - Unita di Ematologia, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano, Italy) ,  Pedrotti Patrizia (Dipartimento di Cardiologia, Unita di Risonanza Magnetica Cardiaca, ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda, Milano, Italy) ,  Vercellati Cristina (Milano - Unita di Ematologia, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano, Italy) ,  Marcello Anna P. (Milano - Unita di Ematologia, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano, Italy) ,  Fermo Elisa (Milano - Unita di Ematologia, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano, Italy) ,  Bianchi Paola (Milano - Unita di Ematologia, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano, Italy) ,  Cappellini Maria Domenica (Dipartimento di Scienze Cliniche e Comunita, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico - Universita degli studi di Milano, Milano, Italy)
資料名： British Journal of Haematology  (British Journal of Haematology)
巻： 185  号： 3  ページ： 523-531  発行年： 2019年 
JST資料番号： C0969B  ISSN： 0007-1048  CODEN： BJHEAL  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 鉄過負荷(IO)は,赤血球膜と代謝の異常を含む稀な遺伝性疾患の不均一なグループである先天性溶血性貧血(CHA),および赤血球新生の欠損においてほとんど研究されていない。本研究では,異なるCHAsを有する患者において,エリスロポイエチン,ヘプシジン,非トランスフェリン結合鉄(NTBI)およびサイトカイン血清レベルと共に,ルーチンの鉄パラメータおよび心臓および肝臓磁気共鳴イメージングを系統的に評価した。患者の40%が肝臓鉄濃度(LIC)>4mgFe/g乾燥重量を有することを見出した。肝臓IOは,フェリチン濃度(P=0 ・0025),トランスフェリン飽和(TfSat,P=0 ・002)およびNTBI(P=0 ・003)と関連していた。さらに,フェリチン>500μg/l+TfSat>60%が,増加したLICを同定できる最良の組合せとして示され,TfSatの変化は,不一致値を有する症例においてより重要であることが示された。輸血,肝疾患,メタボリックシンドローム,および遺伝的血液クロマトグラフィー関連突然変異のような可能性のある交絡因子は,IOにほとんど影響を及ぼさなかった。エリスロポイエチンおよびヘプシジン濃度は,対照と比較してCHAsにおいて増加し,それぞれ,LICおよびフェリチンと相関していた。サイトカインに関しては,γ-インターフェロン(IFN-γ)は増加し,インターロイキン6およびIFN-γレベルはフェリチンおよびヘプシジン濃度と正の相関を示した。全体として,これらの知見は,CHAsにおける慢性溶血,炎症反応およびIOの間の悪いサイクルの存在を示唆する。Copyright 2019 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *溶血 ,  血清中濃度 ,  *フェリチン ,  メタボリックシンドローム ,  インターロイキン6 ,  遺伝 ,  *鉄 ,  エリスロポイエチン ,  *トランスフェリン ,  インターフェロンγ ,  心臓 ,  NMRイメージング ,  突然変異 ,  *過負荷 ,  ヒト
準シソーラス用語： *ヘプシジン , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 先天性溶血性貧血 ,  鉄の過負荷 ,  MRI ,  LIC ,  サイトカイン

分類 (3件)： 血液の腫よう  (GK04000M) ,  腫ようの薬物療法  (GE03032C) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

タイトルに関連する用語 (10件)： 先天性溶血性貧血 ,  鉄 ,  過負荷 ,  ヘプシジン ,  サイトカイン ,  役割 ,  フェリチン ,  トランスフェリン ,  飽和 ,  予測値