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J-GLOBAL ID：201902254531724143   整理番号：19A2358001

神経フェリチン症関連フェリチン変異体の構造,機能,折畳みおよび凝集【JST・京大機械翻訳】

Structure, Function, Folding, and Aggregation of a Neuroferritinopathy-Related Ferritin Variant

著者 (7件)： Kuwata Takumi (Department of Bioinformatics, Soka University, Japan) ,  Okada Yuta (Department of Bioinformatics, Soka University, Japan) ,  Yamamoto Tomoki (Department of Bioinformatics, Soka University, Japan) ,  Sato Daisuke (Department of Bioinformatics, Soka University, Japan) ,  Fujiwara Kazuo (Department of Bioinformatics, Soka University, Japan) ,  Fukumura Takuma (EM Research and Development Department, JEOL Ltd., Japan) ,  Ikeguchi Masamichi (Department of Bioinformatics, Soka University, Japan)
資料名： Biochemistry  (Biochemistry)
巻： 58  号： 18  ページ： 2318-2325  発行年： 2019年 
JST資料番号： B0270B  ISSN： 0006-2960  CODEN： BICHAW  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 神経フェリチン症は,フェリチン遺伝子における突然変異によって引き起こされるまれな成人発症,優性遺伝性運動障害である。アラニン96がスレオニン(A96T)と置換された神経フェリチン症に関連するフェリチン軽鎖変異体を大腸菌で発現させ,精製し,特性化した。円偏光二色性,分析超遠心および小角X線散乱研究は,A96Tのサブユニット構造および集合が野生型ヒトフェリチン軽鎖(HuFTL)のそれらと同じであることを示した。鉄取り込み能力も,HuFTLのそれに匹敵した。熱,酸及び変性剤に対する構造安定性は低下したが,構造は生理的条件下で十分安定であった。A96Tで観察された最も顕著な欠陥は,より低い再折畳み効率と凝集体へのより強い傾向であった。折畳み欠損と疾患の間の可能な関係を論じた。Copyright 2019 American Chemical Society All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 遺伝子 ,  キャラクタリゼーション ,  突然変異 ,  運動障害 ,  *フェリチン ,  *折畳み ,  軽鎖 ,  野生型 ,  鉄 ,  凝集体 ,  成人 ,  大腸菌 ,  超遠心 ,  *神経 ,  微生物
準シソーラス用語： 発症 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (1件)： 蛋白質・ペプチド一般  (EB03010N)

タイトルに関連する用語 (4件)： 神経 ,  フェリチン ,  変異体 ,  凝集