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J-GLOBAL ID：201902255849289156   整理番号：19A2407384

ヒト遺伝性難聴における蝸牛組織病理学:科学の状態と将来展望【JST・京大機械翻訳】

Cochlear histopathology in human genetic hearing loss: State of the science and future prospects

著者 (11件)： Bommakanti Krishna (Department of Otolaryngology, Harvard Medical School, Boston, MA, USA) ,  Bommakanti Krishna (Eaton Peabody Laboratories and Department of Otolaryngology, Massachusetts Eye and Ear, Boston, MA, USA) ,  Bommakanti Krishna (University of California San Diego School of Medicine, San Diego, CA, USA) ,  Iyer Janani S. (Department of Otolaryngology, Harvard Medical School, Boston, MA, USA) ,  Iyer Janani S. (Eaton Peabody Laboratories and Department of Otolaryngology, Massachusetts Eye and Ear, Boston, MA, USA) ,  Iyer Janani S. (Program in Speech and Hearing Bioscience and Technology, Harvard Medical School, Boston, MA, USA) ,  Iyer Janani S. (Wellman Center for Photomedicine, Massachusetts General Hospital, Boston, MA, USA) ,  Stankovic Konstantina M. (Department of Otolaryngology, Harvard Medical School, Boston, MA, USA) ,  Stankovic Konstantina M. (Eaton Peabody Laboratories and Department of Otolaryngology, Massachusetts Eye and Ear, Boston, MA, USA) ,  Stankovic Konstantina M. (Program in Speech and Hearing Bioscience and Technology, Harvard Medical School, Boston, MA, USA) ,  Stankovic Konstantina M. (Harvard Program in Therapeutic Science, Harvard Medical School, Boston, MA, USA)
資料名： Hearing Research  (Hearing Research)
巻： 382  ページ： Null  発行年： 2019年 
JST資料番号： E0235C  ISSN： 0378-5955  CODEN： HERED3  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 感音難聴(SNHL)は異常に一般的な障害であり,世界中の466万人の人々に影響を与えている。これらの事故の半分は蝸牛の構造と機能を破壊する遺伝的突然変異に起因する。ヒト蝸牛の内部は,聴覚障害を伴わずに画像化することができないか,生検することができない。したがって,遺伝性ヒト難聴の形態学的相関について知られているものは,死体のヒト側頭骨標本または遺伝的難聴の動物モデルのどちらかで行われた組織病理学的研究から生じる。本レビューの目的は,既知のSNHL原因遺伝子変異を有するヒト側頭骨において実施されたすべての公表された組織病理学的研究からの知見を要約し,b)同じ遺伝的変異により引き起こされたヒト対マウスSNHLの報告された表現型を比較することである。ヒトの時間的骨組織病理学的分析は,ほぼ200の同定された難聴原因遺伝子のうちの22のみについて報告されているという事実は,ヒト遺伝性難聴を研究するための代替的で改良された技術の必要性を示唆している。これに照らして,本レビューでは,特に高分解能蝸牛イメージング,細胞内液体生検,および遺伝子療法の分野において,有望な将来方向の要約をまとめた。Copyright 2019 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 側頭骨 ,  感音難聴 ,  *ヒト ,  *蝸牛 ,  生検 ,  表現型 ,  突然変異 ,  画像処理 ,  *遺伝 ,  遺伝子療法 ,  遺伝子変異
準シソーラス用語： *組織病理 ,  原因遺伝子 ,  動物モデル ,  *病理組織学 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： 聴力損失 ,  側頭骨 ,  組織病理

分類 (2件)： 聴覚  (EJ13030M) ,  耳鼻咽喉科の基礎医学  (GQ01020F)

タイトルに関連する用語 (6件)： ヒト ,  遺伝性難聴 ,  蝸牛 ,  組織病理学 ,  科学 ,  将来展望