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J-GLOBAL ID：201902255909600702   整理番号：19A0577458

ミトコンドリア脳筋症合併高乳酸血症と脳卒中様発作【JST・京大機械翻訳】

Mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidemia and stroke-like episodes

著者 (5件)： Yan Xiaoling (300350,天津市環湖医院病理科) ,  Zhang Xuebin (300350,天津市環湖医院病理科) ,  Jin Shumei (300350,天津市環湖医院病理科) ,  Tang Fan (300350,天津市環湖医院病理科) ,  Han Zhuyu (300350,天津市環湖医院病理科)
資料名： Zhongguo Xiandai Shenjing Jibing Zazhi  (Zhongguo Xiandai Shenjing Jibing Zazhi)
巻： 18  号： 11  ページ： 818-823  発行年： 2018年 
JST資料番号： C3922A  ISSN： 1672-6731  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 目的:1例のミトコンドリア脳筋症合併高乳酸血症と脳卒中様発作(MELAS)患者の組織学形態、免疫表現型、遺伝子型、診断と鑑別診断、治療と予後について報告し、その臨床病理特徴及び診断と鑑別診断の要点をまとめる。方法と結果女性患者、55歳、臨床表現は言語表現障害合併記憶障害2ケ月あまり、頭部MRIは左側側頭葉占拠性病変、開頭病変組織生検術を行った。組織学形態観察,片状灰白質構造,散在性出血性壊死,部分区域小血管増殖,管腔拡張,充血,散在リンパ球浸潤;免疫組織化学染色により、リンパ細胞の細胞膜はCD3とCD20に散在し、ニューロンはニューロン核抗原を発現した。過ヨウ素酸-雪夫染色は陽性であった。さらに、筋組織生検術を行い、改良Gomori三色染色により、多くの散在性赤繊維に散在し、ミトコンドリア脳筋症筋肉の病理変化を考慮した。ミトコンドリア関連遺伝子はm.3243A>G突然変異(約9%)があり、病原性突然変異である。最終的にMELASと診断された。術後に抗癲癇、血糖降下と栄養神経治療を行った。結論:MELASは臨床に稀であり、臨床表現は多様であり、明確な診断は臨床表現、組織学形態、免疫表現型と遺伝子検査に依存する。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 生検 ,  遺伝子 ,  *ミトコンドリア脳筋症 ,  CD3抗原 ,  鑑別診断 ,  突然変異 ,  予後 ,  病理 ,  壊死 ,  染色 ,  *ミトコンドリア ,  ニューロン ,  出血 ,  てんかん
準シソーラス用語： MELAS症候群 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (5件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  血液の腫よう  (GK04000M) ,  運動器系の疾患  (GG03000T) ,  循環系の疾患  (GJ03000C) ,  神経の臨床医学一般  (GN01030H)

タイトルに関連する用語 (4件)： ミトコンドリア脳筋症 ,  合併 ,  高乳酸血症 ,  脳卒中様発作