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J-GLOBAL ID：201902259886198163   整理番号：19A0790868

3歳少年における重度ADAMTS13欠乏症に関連した後天性血栓性血小板減少性紫斑病:症例報告と文献レビュー【JST・京大機械翻訳】

Acquired thrombotic thrombocytopenia purpura associated with severe ADAMTS13 deficiency in a 3-year-old boy: a case report and review of the literature

著者 (8件)： Alias Hamidah (Department of Pediatrics, UKM Medical Centre, Faculty of Medicine, The National University of Malaysia, Kuala Lumpur, Malaysia) ,  Yong Woon Lee (Department of Pathology, UKM Medical Centre, Faculty of Medicine, The National University of Malaysia, Kuala Lumpur, Malaysia) ,  Muttlib Farah Azima Abdul (Department of Pathology, UKM Medical Centre, Faculty of Medicine, The National University of Malaysia, Kuala Lumpur, Malaysia) ,  Koo Ho Wai (Department of Pediatrics, UKM Medical Centre, Faculty of Medicine, The National University of Malaysia, Kuala Lumpur, Malaysia) ,  Loh C-Khai (Department of Pediatrics, UKM Medical Centre, Faculty of Medicine, The National University of Malaysia, Kuala Lumpur, Malaysia) ,  Lau Sie Chong Doris (Department of Pediatrics, UKM Medical Centre, Faculty of Medicine, The National University of Malaysia, Kuala Lumpur, Malaysia) ,  Alauddin Hafiza (Department of Pathology, UKM Medical Centre, Faculty of Medicine, The National University of Malaysia, Kuala Lumpur, Malaysia) ,  Azma Raja Zahratul (Department of Pathology, UKM Medical Centre, Faculty of Medicine, The National University of Malaysia, Kuala Lumpur, Malaysia)
資料名： Journal of Medical Case Reports (Web)  (Journal of Medical Case Reports (Web))
巻： 12  号： 1  ページ： 276  発行年： 2018年 
JST資料番号： U7518A  ISSN： 1752-1947  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 後天性血栓性血小板減少性紫斑病は,小児において非常にまれに遭遇する。状態が継承されていない場合,最初に誤診されることが多い。単純な熱性発作を呈し,神経学的欠損を示さなかった3歳のMalay少年について述べたが,微小血管障害性溶血性貧血,血小板減少症,および血清乳酸デヒドロゲナーゼの上昇を認めた。ADAMTS13アッセイ結果は,ゼロ活性(0%)を示し,著しく高レベルのADAMTS13阻害剤(93.15U/mL)を示し,二次血栓性血小板減少症の診断を確認した。3日間新鮮凍結血しょう注入を行い,その後血小板レベルは正常化した。連続ADAMTS13アッセイ結果は改善を示した。患者はまた,プレドニゾロンコースの終わりにADAMTS13活性が正常化した(>114%)後に,プレドニゾロンの短いコースを与えられた。現在,非常に若い小児における後天性血栓性血小板減少性紫斑病は,特発性血小板減少性紫斑病,Evans症候群,異型溶血性尿毒症症候群,悪性腫瘍のような他の状態と誤診されている。ADAMTS13分析は,血栓性血小板減少性紫斑が,この状態がdireの結果と関連していると疑われるとき,早期に実施されるべきである。Copyright 2019 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 乳酸デヒドロゲナーゼ ,  *紫斑 ,  *血小板 ,  *文献展望 ,  血清 ,  血小板減少症 ,  *ヒト ,  *血栓症 ,  子供 ,  *症例報告
準シソーラス用語： 悪性腫瘍 ,  異型 ,  特発性血小板減少性紫斑病 ,  新鮮凍結血漿 ,  *血栓性血小板減少性紫斑病 ,  *ADAMTS-13 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： 血栓性血小板減少紫斑病 ,  ADAMTS13欠損症 ,  小児

分類 (3件)： 循環系の診断  (GJ02000V) ,  呼吸器の疾患  (GI03000Z) ,  血液の臨床医学一般  (GK01030Y)

引用文献 (19件)：

• Pediatr Blood Cancer; Children and adults with thrombotic thrombocytopenic purpura associated with severe, acquired ADAMTS13 deficiency: comparison of incidence, demographic and clinical features; JA Reese, DS Muthurajah, JA Kremer Hovinga, SK Vesely, DR Terrell, JN George; 60; 2013; 1676-1682; 10.1002/pbc.24612; citation_id=CR1
• Curr Opin Pediatr; Thrombotic thrombocytopenic purpura in children; C Loirat, P Coppo, A Veyradier; 25; 2; 2013; 216-224; 10.1097/MOP.0b013e32835e7888; citation_id=CR2
• Lancet Haematol; Child-onset and adolescent-onset acquired thrombotic thrombocytopenic purpura with severe ADAMTS13 deficiency: a cohort study of the French national registry for thrombotic microangiopathy; BS Joly, A Stepanian, T Leblanc, D Hajage, H Chambost, J Harambat; 3; 11; 2016; e537-e546; 10.1016/S2352-3026(16)30125-9; citation_id=CR3
• Semin Thromb Hemost; Thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome in children and adolescents; EJ Lowe, EJ Werner; 31; 6; 2005; 717-730; 10.1055/s-2005-925478; citation_id=CR4
• Genetic Home References: ADAMTS13 gene, ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 13; 2017; CR5; citation_publisher=Lister Hill National Center for Biomedical Communications, US National Library of Medicine

タイトルに関連する用語 (5件)： ADAMTS13 ,  欠乏症 ,  血栓性血小板減少性紫斑病 ,  症例報告 ,  文献レビュー