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J-GLOBAL ID：201902262646603600   整理番号：19A1944367

Tay-Sachs IPSC由来ニューロンにおけるシナプス前機能障害【JST・京大機械翻訳】

Presynaptic Dysfunction in Neurons Derived from Tay-Sachs iPSCs

著者 (10件)： Matsushita Kozo (Department of Cell Modulation, Institute of Molecular Embryology and Genetics, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Matsushita Kozo (Department of Orthopedic Surgery, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Numakawa Tadahiro (Department of Cell Modulation, Institute of Molecular Embryology and Genetics, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Odaka Haruki (Department of Cell Modulation, Institute of Molecular Embryology and Genetics, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Kajihara Ryutaro (Department of Biomedical Laboratory Sciences, Faculty of Life Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Soga Minami (Department of Cell Modulation, Institute of Molecular Embryology and Genetics, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Ozasa Shiro (Department of Pediatrics, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Nakamura Kimitoshi (Department of Pediatrics, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Mizuta Hiroshi (Department of Orthopedic Surgery, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University, Kumamoto, Japan) ,  Era Takumi (Department of Cell Modulation, Institute of Molecular Embryology and Genetics, Kumamoto University, Kumamoto, Japan)
資料名： Neuroscience  (Neuroscience)
巻： 414  ページ： 128-140  発行年： 2019年 
JST資料番号： T0919A  ISSN： 0306-4522  CODEN： NRSCDN  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Tay-Sachs病(TSD)は,リソソームヘキソサミナーゼ-A(HEXA)活性の消失により引き起こされるGM2ガングリオシド症リソソーム貯蔵疾患であり,脳におけるGM2ガングリオシドの大量蓄積による進行性神経変性により特性化される。ここでは,TSDを有する患者から誘導されたiPSCを発生させ,TSD-iPSCから誘導された神経前駆細胞(NPCs)がGM2ガングリオシドの蓄積により引き起こされたリソソームマーカー,LAMP1のアップレギュレーションを示した。しかし,TSD-iPSCと正常iPSCの間の神経分化の類似の可能性を見出した。TSD-iPSC由来のNPCも酸化ストレス誘導細胞死の増加を示した。TSD-iPSC由来ニューロンはGM2ガングリオシドの蓄積に伴うエキソサイトーシス活性の低下を示し,TSDにおける神経伝達の欠損を示唆した。著者らの知見は,TSD-iPSC由来のNPCと成熟ニューロンがTSDの潜在的に有用な細胞モデルであり,将来の薬物候補の有効性の研究に有用であることを示した。Copyright 2019 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 酸化ストレス ,  キャラクタリゼーション ,  神経伝達 ,  アップレギュレーション ,  細胞死 ,  *シナプス ,  エキソサイトーシス ,  リソソーム ,  *ニューロン ,  *機能障害 ,  有効性 ,  神経分化 ,  リソソーム膜タンパク質1
準シソーラス用語： 神経変性 ,  ガングリオシドGM2 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： 人工多能性幹細胞 ,  実験モデル ,  Tay-Sachs病

分類 (1件)： 中枢神経系  (EJ12030F)

タイトルに関連する用語 (4件)： IPSC ,  ニューロン ,  シナプス ,  機能障害