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J-GLOBAL ID：201902263767028824   整理番号：19A0423618

MELASに対するL-アルギニンの治療レジメン:9年間,前向き,多施設,臨床研究【JST・京大機械翻訳】

Therapeutic regimen of l-arginine for MELAS: 9-year, prospective, multicenter, clinical research

著者 (12件)： Koga Yasutoshi (Department of Pediatrics and Child Health, Kurume University School of Medicine, Kurume, Fukuoka, Japan) ,  Povalko Nataliya (Department of Pediatrics and Child Health, Kurume University School of Medicine, Kurume, Fukuoka, Japan) ,  Povalko Nataliya (Institute of Fundamental Medicine and Biology, Open Lab Gene and Cell Technology, Kazan Federal University, Kazan, Russia) ,  Inoue Eisuke (Division of Medical Informatics, St. Marianna University School of Medicine, Kawasaki, Japan) ,  Nakamura Hidefumi (Center for Clinical Research and Development, National Center for Child Health and Development, Setagaya, Japan) ,  Ishii Akiko (Department of Neurology, Tsukuba University School of Medicine, Tsukuba, Japan) ,  Suzuki Yasuhiro (Department of Pediatric Neurology, Osaka Women’s and Children’s Hospital, Osaka, Japan) ,  Yoneda Makoto (Department of Neurology, Faculty of Nursing and Social Welfare Sciences, Fukui Prefectural University, Fukui, Japan) ,  Kanda Fumio (Department of Neurology, Kobe University Hospital, Kobe, Japan) ,  Kubota Masaya (Division of Neurology, National Center for Child Health and Development, Setagaya, Japan) ,  Okada Hisashi (Department of Neurology, Nagoya Medical Center, Nagoya, Japan) ,  Fujii Katsunori (Department of Pediatrics, Chiba University Graduate School of Medicine, Chiba, Japan)
資料名： Journal of Neurology  (Journal of Neurology)
巻： 265  号： 12  ページ： 2861-2874  発行年： 2018年 
JST資料番号： T0575A  ISSN： 0340-5354  CODEN： JNRYA9  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 小児および成人のミトコンドリアミオパチー,脳症,乳酸アシドーシスおよび脳卒中様エピソード(MELAS)患者に対する経口および静脈内L-アルギニンを用いた治療レジメンの有効性および安全性を検討した。有効性評価前の6時間以内の脳卒中様エピソードの発作の有無において,日本の10医療機関において,2,2年,前向き,多施設臨床試験においてMELASを有する15人と10人の患者に対して経口と静脈内L-アルギニンの系統的投与を行った。その後,患者を7年間追跡調査した。経口L-アルギニンの臨床試験における一次エンドポイントはMELASスケールであり,一方,静脈内L-アルギニンに対するそれは,最初の静脈内投与の完了後2時間で頭痛および悪心/嘔吐の改善率であった。脳卒中様エピソードの発作と血漿アルギニン濃度の間の関係を調べた。経口L-アルギニンは発作期を延長し(p=0.0625),発作の発生率と重症度を減少させた。静脈内L-アルギニンは,4つの主要症状-頭痛,吐き気/嘔吐,障害意識,および視覚障害の率を改善した。最大血漿アルギニン濃度は,ictusが発生したとき167μmol/Lであった。2年間の臨床試験の間に死亡も寝たきりも起こらず,後者はMELASの進行性神経変性および最終的に生命を脅かす性質にもかかわらず,7年間の追跡調査中に発達しなかった。治療に関連した有害事象は起こらず,L-アルギニンの製剤はよく許容された。経口および静脈内L-アルギニンの系統的投与は,MELAS患者に対して治療的に有益で臨床的に有用である可能性がある。Copyright 2018 The Author(s) Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 子供 ,  安全性 ,  有効性 ,  *治療法 ,  ヒト ,  頭痛 ,  筋疾患 ,  追跡調査 ,  脳卒中 ,  血漿 ,  医療施設 ,  臨床試験 ,  吐き気 ,  発作 ,  アミノ酸 ,  脂肪族アミン ,  脂肪族カルボン酸 ,  第一アミン
準シソーラス用語： *MELAS症候群 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： L-アルギニン ,  ミトコンドリア病 ,  MELAS ,  脳卒中様エピソード ,  ICTUS

分類 (2件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  神経の基礎医学  (GN01020W)

物質索引 (1件)： アルギニン

タイトルに関連する用語 (7件)： MELAS ,  L-アルギニン ,  治療 ,  レジメン ,  施設 ,  臨床 ,  研究