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J-GLOBAL ID：201902264426343305   整理番号：19A1528332

原発性シェーグレン症候群患者における末梢および中枢神経系の関与:症例報告【JST・京大機械翻訳】

Peripheral and central nervous system involvement in a patient with primary Sjogren’s syndrome: a case report

著者 (7件)： Ging Kathi (Institute of Anatomy, University of Zurich, Zurich, Switzerland) ,  Mono Marie-Luise (Department of Neurology, Stadtspital Triemli, Zurich, Switzerland) ,  Sturzenegger Mathias (Department of Neurology, Inselspital, Bern University Hospital, Bern, Switzerland) ,  Zbinden Martin (University Institute of Diagnostic and Interventional Neuroradiology, Inselspital, Bern University Hospital, Bern, Switzerland) ,  Adler Sabine (Department of Rheumatology, Inselspital, Bern University Hospital, Bern, Switzerland) ,  Genitsch Vera (Department of Pathology, Inselspital, Bern University Hospital, Bern, Switzerland) ,  Wagner Franca (University Institute of Diagnostic and Interventional Neuroradiology, Inselspital, Bern University Hospital, Bern, Switzerland)
資料名： Journal of Medical Case Reports (Web)  (Journal of Medical Case Reports (Web))
巻： 13  号： 1  ページ： 165  発行年： 2019年 
JST資料番号： U7518A  ISSN： 1752-1947  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 原発性シェーグレン症候群は関節リウマチ後の第2の最も一般的なリウマチ性疾患である。それは閉経後女性において典型的には乾血症と口腔乾燥症として現れる。中枢神経系の関与が認識されているが,その病因と特徴はあまり理解されていない。中枢神経系合併症は診断課題であり,新しい末梢および中枢神経症状を有する患者の系統的スクリーニングの必要性を強調する。著者らは,急速進行性感覚運動性遠位多発神経障害を呈し,新たに発症した全身発作を伴う58歳のスイス女性の症例を報告する。最初の発作後に行われた脳の初期磁気共鳴画像(MRI)は,コントラスト増強を伴う多重,半球状,合流性白質超強度を示した。最初の磁気共鳴イメージングの3日後の追跡画像は,患者の重篤な臨床的悪化に関連した劇症疾患の進行を示した。小唾液腺生検,自己抗体検査,神経伝導検査,頭蓋磁気共鳴画像の結果を踏まえて,cryグロブリン血症II型の原発性シェーグレン症候群と診断した。血しょう交換とシクロホスファミドのその後の投与に対する反応は良好であった。外cr症はシェーグレン症候群の特徴であるが,患者の1/3に全身症状がみられる。異なる疾患表現型の基礎となる機構をより良く特性化し,原発性シェーグレン症候群に対する調整された証拠に基づく治療を提供するために無作為化比較試験を行うことが緊急に必要である。Copyright 2019 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *症例報告 ,  女性 ,  画像 ,  生検 ,  病因 ,  自己抗体 ,  発作 ,  スクリーニング ,  キャラクタリゼーション ,  ランダム化比較試験 ,  NMRイメージング ,  *シェーグレン症候群 ,  合併症 ,  アミン ,  窒素複素環化合物 ,  酸素複素環化合物 ,  有機塩素化合物 ,  無機酸エステル ,  リン複素環化合物
準シソーラス用語： 小唾液腺 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： Sjogren症候群 ,  中枢神経系 ,  ニューロパチー ,  磁気共鳴イメージング

分類 (3件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  血液の腫よう  (GK04000M) ,  神経系の疾患  (GN03000O)

物質索引 (1件)： シクロホスファミド

引用文献 (24件)：

• Rheumatol Int; Frequent involvement of central nervous system in primary Sjögren syndrome; I Moreira, F Teixeira, A Martins Silva, C Vasconcelos, F Farinha, E Santos; 35; 2015; 289-294; 10.1007/s00296-014-3097-9; citation_id=CR1
• Clin Epidemiol; The epidemiology of Sjögren’s syndrome; R Patel, A Shahane; 6; 2014; 247-255; citation_id=CR2
• N Engl J Med; Primary Sjögren’s syndrome; X Mariette, LA Criswell; 378; 2018; 931-939; 10.1056/NEJMcp1702514; citation_id=CR3
• Pract Neurol; The neurology of Sjögren’s syndrome and the rheumatology of peripheral neuropathy and myelitis; AL Berkowitz, MA Samuels; 14; 2014; 14-22; 10.1136/practneurol-2013-000651; citation_id=CR4
• Arthritis Care Res (Hoboken); American College of Rheumatology classification criteria for Sjögren’s syndrome: a data-driven, expert consensus approach in the Sjögren’s International Collaborative Clinical Alliance cohort; SC Shiboski, CH Shiboski, L Criswell, A Baer, S Challacombe, H Lanfranchi; 64; 2012; 475-487; 10.1002/acr.21591; citation_id=CR5

タイトルに関連する用語 (4件)： 原発性シェーグレン症候群 ,  患者 ,  中枢神経系 ,  症例報告