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J-GLOBAL ID：201902264726019026   整理番号：19A1657669

膜増殖性糸球体腎炎およびC3糸球体症における代替補体経路の自己免疫異常【JST・京大機械翻訳】

Autoimmune abnormalities of the alternative complement pathway in membranoproliferative glomerulonephritis and C3 glomerulopathy

著者 (5件)： Noris Marina (IRCCS - Istituto di Ricerche Farmacologiche “Mario Negri”, Clinical Research Center for Rare Diseases “Aldo e Cele Dacco”, Bergamo, Italy) ,  Donadelli Roberta (IRCCS - Istituto di Ricerche Farmacologiche “Mario Negri”, Clinical Research Center for Rare Diseases “Aldo e Cele Dacco”, Bergamo, Italy) ,  Remuzzi Giuseppe (IRCCS - Istituto di Ricerche Farmacologiche “Mario Negri”, Clinical Research Center for Rare Diseases “Aldo e Cele Dacco”, Bergamo, Italy) ,  Remuzzi Giuseppe (Department of Biomedical and Clinical Sciences, University of Milan, Milan, Italy) ,  Remuzzi Giuseppe (Unit of Nephrology and Dialysis, Azienda Ospedaliera Papa Giovanni XXIII, Bergamo, Italy)
資料名： Pediatric Nephrology  (Pediatric Nephrology)
巻： 34  号： 8  ページ： 1311-1323  発行年： 2019年 
JST資料番号： W4836A  ISSN： 0931-041X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 膜増殖性糸球体腎炎(MPGN)は補体活性化に関連する稀な慢性腎臓病である。最近の免疫蛍光に基づく分類は,免疫複合体(IC)仲介MPGNと糸球体IgGおよびC3沈着物,およびC3糸球体症(C3G)との間を区別し,優勢なC3沈着を伴う。補体代替経路の過剰活性化を引き起こす遺伝的および自己免疫的異常は,免疫複合体関連MPGN(IC-MPGN)を有する患者において,C3Gを有する患者と同様に頻繁に見出されている。最近10年間に,IC-MPGNとC3Gの自己免疫原因の研究に大きな進歩があった。患者の40~80%に存在するC3-腎炎因子(C3NeFs)と呼ばれる補体活性化自己抗体は,C3変換酵素または代替経路のC5変換酵素を安定化する自己抗体の不均一群を形成する。主にIC-MPGNを有する少数の患者は,代替経路C3変換酵素,因子BおよびC3bの2つの成分に対する自己抗体を有していた。最後に,代替経路の主な調節因子Hに対する自己抗体は,IC-MPGNまたはC3Gを有する患者の小さな割合で報告されている。腎臓損傷および補体カスケードにおける標的の同定は,開発パイプラインにおける特異的な補体阻害剤を用いて,IC-MPGNおよびC3Gに対する調整された治療法の道を開く可能性がある。Copyright 2018 IPNA Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 補体活性化 ,  *補体 ,  ヒト ,  遺伝 ,  治療法 ,  自己抗体 ,  *免疫病 ,  *糸球体 ,  *腎炎 ,  沈着 ,  酵素 ,  免疫グロブリンG ,  抗原抗体複合体 ,  *自己免疫
準シソーラス用語： C3G ,  膜性増殖性糸球体腎炎 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 膜増殖性糸球体腎炎 ,  C3糸球体症 ,  補体 ,  代替経路 ,  自己抗体 ,  腎炎因子

分類 (3件)： 泌尿生殖器の疾患  (GM03000L) ,  泌尿生殖器疾患の外科療法  (GM05030G) ,  泌尿生殖器疾患の薬物療法  (GM05020V)

タイトルに関連する用語 (8件)： 増殖性糸球体腎炎 ,  C3 ,  糸球体症 ,  代替 ,  補体 ,  経路 ,  自己 ,  免疫異常