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J-GLOBAL ID:201902266126416552   整理番号:19A1481070

先天性腸狭窄症とHirschsprung病:新生児における2つの極めてまれな病理学【JST・京大機械翻訳】

Congenital intestinal stenosis and Hirschsprung’s disease: two extremely rare pathologies in a newborn puppy
著者 (1件):
資料名:
巻: 15  号:ページ: 92  発行年: 2019年 
JST資料番号: U7454A  ISSN: 1746-6148  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: イギリス (GBR)  言語: 英語 (EN)
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Hirschsprung病(HSCR)は腸神経系(ENS)の一般的先天性奇形である。胎児発生の間,ENSの神経節細胞は腸に移動する神経冠細胞から誘導される。これらの細胞は主に2つの神経節化神経叢に存在する。1)筋層間神経叢,食道からこう門への伸展,2)十二指腸からこう門への拡張。大型動物種において,HenleまたはSchabadasch神経叢と呼ばれる第3の神経叢がある。ENS神経節細胞は正常な胃腸運動性において重要な役割を果たし,感覚刺激に応答し,血流を調節する。両神経叢は中枢神経系から高度の独立性を示す。ENSの胚発生の変化は,動物モデルおよびヒトにおける複数の病理を誘導することができる。本症例は,5つの蛹のリターで生まれた5番目の雌であった。約2~3週齢で,患者は腹部膨満,疼痛,および便秘を患った。約8~10週齢では,蛹は大量におう吐し始め,逆流した食物は消化されなかった。進行性腹部膨満が観察され,非常に見えるぜん動運動とより頻繁な嘔吐エピソードを伴った。腹部X線写真では,腹部径の拡大と上腹部領域の幅の増大を認めた。12週齢において,探索的手術は空腸の狭窄部分を明らかにし,続いて小さな転移領域を示し,その後有意に減少した直径を示した。免疫組織化学的検査を,HSCRを診断するための生物学的マーカーであるカルレチニン,S-100蛋白質,CD56,ニューロン特異的エノラーゼ(NSE)およびシナプトフィシンに対する抗体を用いて行った。神経節細胞数の減少(神経節あたり1~3細胞)を認めた。これらの多くに特異的染色パターンはなかった。一方,パターンはHSCRと互換性があった。狭窄部を除去するための外科的介入は,13年の間,puの生活を延長した。ここで議論されたような非常に稀な病理は,病態生理学を理解し,タイムリーな方法で動物医学における小種を診断することができるように研究されるべきである。著者らの知る限り,これは新生児における先天性腸狭窄とHirschprung病の最初の報告である。Copyright 2019 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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分類 (4件):
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ウイルス感染の生理と病原性  ,  微生物の生化学  ,  ウイルスによる動物の伝染病  ,  遺伝子の構造と化学 
引用文献 (72件):
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