先天性血栓性血小板減少性紫斑病における診断遅延のリスク【JST・京大機械翻訳】

Ferrari Barbara; Cairo Andrea; Pagliari Maria Teresa; Mancini Ilaria; Mancini Ilaria; Arcudi Sara; Peyvandi Flora; Peyvandi Flora

文献

J-GLOBAL ID：201902269152911929 整理番号：19A0925893

先天性血栓性血小板減少性紫斑病における診断遅延のリスク【JST・京大機械翻訳】

Risk of diagnostic delay in congenital thrombotic thrombocytopenic purpura

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資料名：
巻： 17 号： 4 ページ： 666-669 発行年： 2019年
JST資料番号： W1621A ISSN： 1538-7933 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：アメリカ合衆国 (USA) 言語：英語 (EN)

背景:先天性血栓性血小板減少性紫斑病(CTTP)は非常に稀な血栓性微小血管障害である。その希少性と大きな表現型不均一性は誤診を説明する可能性がある。CTTPを伴う中年女性の病歴を報告し,成人期まで誤診された。長期後遺症を予防するための早期診断には正確な病歴が重要である。結論:血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)は,微小血管系における播種性血栓形成による複数の器官虚血により特徴付けられる急性の生命を脅かす障害である。疾患の先天型(Upshaw-Schulman症候群)はADAMTS13突然変異に関連する。TTPの追加発症は,疾患の先天性形態を除外せず,診断遅延は,これらの患者における大きな罹患率負担を説明する可能性がある。著者らは,TTPの慢性再発型の臨床診断で著者らの注意を提示した中年女性の症例を記述する。患者の病歴は,TTPの先天型の疑いを提起した。表現型と遺伝子型検査を行い,臨床診断を確認した。Upshaw-Schulman症候群は,成人期にも診断できる大きな表現型不均一性を有する稀な先天性疾患である。正確な病歴は重要である。早期診断は,長期後遺症による再発および長期臓器損傷を予防することができる。Copyright 2019 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

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血液の疾患

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