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J-GLOBAL ID：201902270043077268   整理番号：19A1804085

R6/2マウスの封入体はアミロイドではなく,ハンチントン病脳のそれらから構造的に異なる【JST・京大機械翻訳】

Inclusions of R6/2 Mice Are Not Amyloid and Differ Structurally from Those of Huntington Disease Brain

著者 (6件)： Andre William (Centre National de la Recherche Scientifique/Universite Paris Descartes, UMR 8118, Laboratoire de Physiologie Cerebrale, France) ,  Andre William (Synchrotron SOLEIL, France) ,  Sandt Christophe (Synchrotron SOLEIL, France) ,  Nondier Isabelle (Centre National de la Recherche Scientifique/Universite Paris Descartes, UMR 8118, Laboratoire de Physiologie Cerebrale, France) ,  Djian Philippe (Centre National de la Recherche Scientifique/Universite Paris Descartes, UMR 8118, Laboratoire de Physiologie Cerebrale, France) ,  Hoffner Guylaine (Centre National de la Recherche Scientifique/Universite Paris Descartes, UMR 8118, Laboratoire de Physiologie Cerebrale, France)
資料名： Analytical Chemistry  (Analytical Chemistry)
巻： 89  号： 10  ページ： 5201-5209  発行年： 2017年 
JST資料番号： A0395A  ISSN： 0003-2700  CODEN： ANCHAM  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： R6/2マウスは,拡張したpolyQを有するヒトハンチンチンのN末端フラグメントを含み,Huntington病に似た神経疾患を発症する。R6/2マウスの脳は多数の封入体を含むが,ニューロン死は非常に少ない。その点において,R6/2マウスは,線条体と大脳皮質が広範なニューロン損失に関連する介在物を発達させるHuntington病患者と異なる。著者らは以前に,Huntington病患者の線条体と皮質がアミロイドβシートに特異的に濃縮された封入体を含むことをシンクロトロンに基づく赤外顕微分光法を用いて示した。アミロイドモチーフの存在は封入体に毒性を与えると結論した。ここでは,R6/2マウスの封入体が検出可能なアミロイドを持たず,構造が周囲の可溶性蛋白質のそれと区別できない蛋白質から構成される,透過と減衰全反射モードにおけるシンクロトロンに基づく赤外分光法により実証した。Huntington病により影響を受けた患者の介在物とR6/2マウスのそれらの間の構造の違いは,前者がなぜニューロン死を引き起こすのかを説明するかもしれない。Copyright 2019 American Chemical Society All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *アミロイド ,  線条体 ,  シンクロトロン ,  ニューロン ,  赤外分光法 ,  *Huntington病 ,  *封入体 ,  毒性 ,  介在物 ,  皮質 ,  ヒト ,  死 ,  大脳皮質 ,  アミロイドβタンパク質
準シソーラス用語： ハンチンチン , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (1件)： 神経系の疾患  (GN03000O)

タイトルに関連する用語 (5件)： マウス ,  封入体 ,  アミロイド ,  ハンチントン病 ,  脳